ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಒಂದು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ಅಸಹಜ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ನಿರ್ಮಾಣಗೊಳ್ಳುತ್ತವೆ. ಅಸಹಜ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಕ್ಲಂಪ್‌ಗಳನ್ನು ಅಮೈಲಾಯ್ಡ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ನ ಕಾರಣವನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಜೀನ್‌ಗಳು ಒಂದು ಪಾತ್ರವನ್ನು ವಹಿಸಬಹುದು.

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಅಸಹಜ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಉತ್ಪಾದನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ. ಅಸಹಜ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ಕ್ಲಂಪ್‌ಗಳು ಕೆಲವು ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ಮಿಸುತ್ತವೆ. ಇದರಿಂದ ಅಂಗಗಳು ಸರಿಯಾಗಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುವುದು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ.

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಈ ಕೆಳಗಿನ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು:

• ಕಾರ್ಪಲ್ ಟನಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್
• ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯು ಹಾನಿ (ಕಾರ್ಡಿಯೊಮಿಯೋಪತಿ) ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ
• ಕರುಳಿನ ಅಸಮರ್ಪಕ ಕ್ರಿಯೆ
• ಯಕೃತ್ತಿನ elling ತ ಮತ್ತು ಅಸಮರ್ಪಕ ಕ್ರಿಯೆ
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ವೈಫಲ್ಯ
• ನೆಫ್ರೋಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ (ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಪ್ರೋಟೀನ್, ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದ ಪ್ರೋಟೀನ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಅಧಿಕ ಕೊಲೆಸ್ಟ್ರಾಲ್ ಮಟ್ಟಗಳು, ಹೆಚ್ಚಿನ ಟ್ರೈಗ್ಲಿಸರೈಡ್ ಮಟ್ಟಗಳು ಮತ್ತು ದೇಹದಾದ್ಯಂತ elling ತವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಗುಂಪು)
• ನರಗಳ ತೊಂದರೆಗಳು (ನರರೋಗ)
• ಆರ್ಥೋಸ್ಟಾಟಿಕ್ ಹೈಪೊಟೆನ್ಷನ್ (ನೀವು ಎದ್ದುನಿಂತಾಗ ರಕ್ತದೊತ್ತಡದಲ್ಲಿ ಇಳಿಯುವುದು)

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬಾಧಿತ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗವು ನಾಲಿಗೆ, ಕರುಳು, ಅಸ್ಥಿಪಂಜರದ ಮತ್ತು ನಯವಾದ ಸ್ನಾಯುಗಳು, ನರಗಳು, ಚರ್ಮ, ಅಸ್ಥಿರಜ್ಜುಗಳು, ಹೃದಯ, ಯಕೃತ್ತು, ಗುಲ್ಮ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಅನೇಕ ಅಂಗಗಳು ಮತ್ತು ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಈ ಕೆಳಗಿನ ಯಾವುದನ್ನಾದರೂ ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಅಸಹಜ ಹೃದಯ ಲಯ
• ಆಯಾಸ
• ಕೈ ಅಥವಾ ಕಾಲುಗಳ ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ
• ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ
• ಚರ್ಮದ ಬದಲಾವಣೆಗಳು
• ನುಂಗುವ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು
• ತೋಳುಗಳಲ್ಲಿ elling ತ
• ನಾಲಿಗೆ ol ದಿಕೊಂಡ
• ದುರ್ಬಲ ಕೈ ಹಿಡಿತ
• ತೂಕ ನಷ್ಟ ಅಥವಾ ತೂಕ ಹೆಚ್ಚಾಗುವುದು

ಈ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಂಭವಿಸಬಹುದಾದ ಇತರ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

• ಮೂತ್ರದ ಉತ್ಪಾದನೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ
• ಅತಿಸಾರ
• ಕೂಗು ಅಥವಾ ಬದಲಾಗುತ್ತಿರುವ ಧ್ವನಿ
• ಕೀಲು ನೋವು
• ದೌರ್ಬಲ್ಯ

ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ ನೀಡುಗರು ನಿಮ್ಮನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸುತ್ತಾರೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಇತಿಹಾಸ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಬಗ್ಗೆ ನಿಮ್ಮನ್ನು ಕೇಳಲಾಗುತ್ತದೆ. ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ನೀವು liver ದಿಕೊಂಡ ಯಕೃತ್ತು ಅಥವಾ ಗುಲ್ಮ ಅಥವಾ ನರ ಹಾನಿಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಿರಿ ಎಂದು ತೋರಿಸಬಹುದು.

ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮೊದಲ ಹಂತವೆಂದರೆ ಅಸಹಜ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ನೋಡಲು ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು.

ಇತರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವ ಅಂಗವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಯಕೃತ್ತು ಮತ್ತು ಗುಲ್ಮವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್
• ಹೃದಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಇಸಿಜಿ, ಅಥವಾ ಎಕೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಾಮ್, ಅಥವಾ ಎಂಆರ್ಐ
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ವೈಫಲ್ಯದ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ನೆಫ್ರೋಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್)

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಕೊಬ್ಬಿನ ಪ್ಯಾಡ್ ಆಕಾಂಕ್ಷೆ
• ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ
• ಹೃದಯ ಸ್ನಾಯು ಬಯಾಪ್ಸಿ
• ಗುದನಾಳದ ಲೋಳೆಪೊರೆಯ ಬಯಾಪ್ಸಿ

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಕೀಮೋಥೆರಪಿ
• ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್ ಕಸಿ
• ಅಂಗಾಂಗ ಕಸಿ

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯು ಮತ್ತೊಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಿಂದ ಉಂಟಾದರೆ, ಆ ರೋಗವನ್ನು ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿಯಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬೇಕು. ಇದು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಸುಧಾರಿಸಬಹುದು ಅಥವಾ ರೋಗವು ಉಲ್ಬಣಗೊಳ್ಳದಂತೆ ನಿಧಾನಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ. ಅಗತ್ಯವಿದ್ದಾಗ ಹೃದಯ ವೈಫಲ್ಯ, ಮೂತ್ರಪಿಂಡ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಇತರ ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿಗೆ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಹುದು.

ನೀವು ಎಷ್ಟು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಮಾಡುತ್ತೀರಿ ಎಂಬುದು ಯಾವ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಹೃದಯ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಅಂಗಾಂಗ ವೈಫಲ್ಯ ಮತ್ತು ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು. ದೇಹದಾದ್ಯಂತದ (ವ್ಯವಸ್ಥಿತ) ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ 2 ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ನೀವು ಈ ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ನಿಮ್ಮ ಪೂರೈಕೆದಾರರಿಗೆ ಕರೆ ಮಾಡಿ. ನೀವು ಈ ರೋಗದಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಕರೆ ಮಾಡಿ:

• ಮೂತ್ರ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ
• ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ
• ಕಣಕಾಲುಗಳು ಅಥವಾ ದೇಹದ ಇತರ ಭಾಗಗಳ elling ತವು ಹೋಗುವುದಿಲ್ಲ

ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಇಲ್ಲ.

ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ - ಪ್ರಾಥಮಿಕ; ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಲೈಟ್ ಚೈನ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್; ಪ್ರಾಥಮಿಕ ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್

• ಬೆರಳುಗಳ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್
• ಮುಖದ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್

ಗೆರ್ಟ್ಜ್ ಎಮ್ಎ, ಬುವಾಡಿ ಎಫ್ಕೆ, ಲ್ಯಾಸಿ ಎಮ್ಕ್ಯೂ, ಹೇಮನ್ ಎಸ್ಆರ್. ಇಮ್ಯುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಲೈಟ್-ಚೈನ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ (ಪ್ರಾಥಮಿಕ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್). ಇನ್: ಹಾಫ್ಮನ್ ಆರ್, ಬೆನ್ಜ್ ಇಜೆ, ಸಿಲ್ಬರ್ಸ್ಟೈನ್ ಎಲ್ಇ, ಮತ್ತು ಇತರರು, ಸಂಪಾದಕರು. ಹೆಮಟಾಲಜಿ: ಮೂಲ ತತ್ವಗಳು ಮತ್ತು ಅಭ್ಯಾಸ. 7 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2018: ಅಧ್ಯಾಯ 88.

ಹಾಕಿನ್ಸ್ ಪಿ.ಎನ್. ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್.ಇದರಲ್ಲಿ: ಹೊಚ್‌ಬರ್ಗ್ ಎಂಸಿ, ಗ್ರಾವಲ್ಲೀಸ್ ಇಎಂ, ಸಿಲ್ಮನ್ ಎಜೆ, ಸ್ಮೋಲೆನ್ ಜೆಎಸ್, ವೈನ್‌ಬ್ಲಾಟ್ ಎಂಇ, ವೈಸ್ಮನ್ ಎಮ್ಹೆಚ್, ಸಂಪಾದಕರು. ಸಂಧಿವಾತ. 7 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2019: ಅಧ್ಯಾಯ 177.