ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಎಂದರೇನು?

ವಿಷಯ

• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಗೆ ಕಾರಣವೇನು?
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿಗಿಂತ ಹೇಗೆ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತದೆ?
• ಯಾರು ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ?
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?
• ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ
• ಮಧ್ಯಮ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ
• ಸೌಮ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ?
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ತೊಂದರೆಗಳು ಯಾವುವು?
• ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ?
• ಸೌಮ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ
• ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ
• ದೃಷ್ಟಿಕೋನ ಏನು?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಅಂಶ VIII ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಕಾಣೆಯಾದ ಅಥವಾ ದೋಷಯುಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಶಾಸ್ತ್ರೀಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಅಥವಾ ಅಂಶ VIII ಕೊರತೆ ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ. ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿಲ್ಲ, ಬದಲಿಗೆ ನಿಮ್ಮ ದೇಹದೊಳಗಿನ ಅಸಹಜ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಸುಲಭವಾಗಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಮೂಗೇಟುಗಳು, ಮತ್ತು ಅವರ ರಕ್ತವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ಬಹಳ ಸಮಯ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಅಪರೂಪದ, ಗಂಭೀರವಾದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಬಲ್ಲದು.

ಕಾರಣಗಳು, ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು, ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಸಂಭಾವ್ಯ ತೊಡಕುಗಳು ಸೇರಿದಂತೆ ಈ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಉತ್ತಮ ತಿಳುವಳಿಕೆಯನ್ನು ಪಡೆಯಲು ಮುಂದೆ ಓದಿ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಗೆ ಕಾರಣವೇನು?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಇದರರ್ಥ ಇದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಜೀನ್‌ಗೆ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ (ರೂಪಾಂತರಗಳು) ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೂಪಾಂತರವು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದಾಗ, ಅದು ಪೋಷಕರಿಂದ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ರವಾನೆಯಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರವು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಎಂಬ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶದ ಕೊರತೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಗಾಯ ಅಥವಾ ಗಾಯದಲ್ಲಿ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸಲು ನಿಮ್ಮ ದೇಹವು ವಿವಿಧ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶಗಳನ್ನು ಬಳಸುತ್ತದೆ.

ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಫೈಬ್ರಿನ್ ಎಂಬ ಅಂಶಗಳಿಂದ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟ ಜೆಲ್ ತರಹದ ವಸ್ತುವಾಗಿದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯು ಗಾಯದಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಅಥವಾ ಕತ್ತರಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಲು ಅನುಮತಿಸುತ್ತದೆ. ಸಾಕಷ್ಟು ಅಂಶ VIII ಇಲ್ಲದೆ, ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ, ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ಹಿಂದಿನ ಕುಟುಂಬ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲದ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯಾದೃಚ್ ly ಿಕವಾಗಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು VIII ಅಂಶವನ್ನು ಆಕ್ರಮಣ ಮಾಡುವ ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಾಗಿ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು 60 ರಿಂದ 80 ವರ್ಷದೊಳಗಿನ ಜನರಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಗರ್ಭಿಣಿ ಮಹಿಳೆಯರಲ್ಲಿ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡಿರುವ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವು ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಕ್ಕಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ ಪರಿಹರಿಸಲು ತಿಳಿದಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಬಿ ಮತ್ತು ಸಿಗಿಂತ ಹೇಗೆ ಭಿನ್ನವಾಗಿರುತ್ತದೆ?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದಲ್ಲಿ ಮೂರು ವಿಧಗಳಿವೆ: ಎ, ಬಿ (ಇದನ್ನು ಕ್ರಿಸ್‌ಮಸ್ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ), ಮತ್ತು ಸಿ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಮತ್ತು ಬಿ ಒಂದೇ ರೀತಿಯ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ, ಆದರೆ ಅವು ವಿಭಿನ್ನ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ. ಹೆಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶ VIII ನ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಬಿ ಅಂಶ IX ನ ಕೊರತೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ.

ಮತ್ತೊಂದೆಡೆ, ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸಿ ಅಂಶ XI ಕೊರತೆಯಿಂದಾಗಿ. ಈ ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಕೀಲುಗಳು ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯುಗಳಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುವುದಿಲ್ಲ.ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗಾಯ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಮಾತ್ರ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಮತ್ತು ಬಿಗಿಂತ ಭಿನ್ನವಾಗಿ, ಅಶ್ಕೆನಾಜಿ ಯಹೂದಿಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಸಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಿಗೆ ಸಮಾನವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಮತ್ತು IX ನಿಮ್ಮ ದೇಹವು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುವ ಏಕೈಕ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳಲ್ಲ. I, II, V, VII, X, XII, ಅಥವಾ XIII ಅಂಶಗಳ ಕೊರತೆಗಳಿದ್ದಾಗ ಇತರ ಅಪರೂಪದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಾಯಿಲೆಗಳು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಇತರ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶಗಳಲ್ಲಿನ ನ್ಯೂನತೆಗಳು ಬಹಳ ವಿರಳ, ಆದ್ದರಿಂದ ಈ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಹೆಚ್ಚು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.

ಎಲ್ಲಾ ಮೂರು ರೀತಿಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಈ ಮೂರರಲ್ಲಿ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಯಾರು ಅಪಾಯದಲ್ಲಿದ್ದಾರೆ?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಅಪರೂಪ - ಇದು ಪ್ರತಿ 5,000 ಜನನಗಳಲ್ಲಿ 1 ರಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಎಲ್ಲಾ ಜನಾಂಗೀಯ ಮತ್ತು ಜನಾಂಗೀಯ ಗುಂಪುಗಳಲ್ಲಿ ಸಮಾನವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಇದನ್ನು ಎಕ್ಸ್-ಲಿಂಕ್ಡ್ ಷರತ್ತು ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ರೂಪಾಂತರವು ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ನಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ. ಗಂಡು ಮಗುವಿನ ಲೈಂಗಿಕ ವರ್ಣತಂತುಗಳನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸುತ್ತದೆ, ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳಿಗೆ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು ಪುತ್ರರಿಗೆ ವೈ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ನೀಡುತ್ತದೆ. ಆದ್ದರಿಂದ ಹೆಣ್ಣು XX ಮತ್ತು ಪುರುಷರು XY.

ತಂದೆಗೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಇದ್ದಾಗ, ಅದು ಅವನ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ನಲ್ಲಿದೆ. ತಾಯಿಯು ವಾಹಕವಲ್ಲ ಅಥವಾ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾನೆಂದು uming ಹಿಸಿದರೆ, ಅವನ ಪುತ್ರರಲ್ಲಿ ಯಾರೂ ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯುವುದಿಲ್ಲ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವನ ಎಲ್ಲ ಪುತ್ರರು ಅವನಿಂದ Y ವರ್ಣತಂತು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ. ಹೇಗಾದರೂ, ಅವನ ಎಲ್ಲಾ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳು ವಾಹಕಗಳಾಗಿರುತ್ತಾರೆ ಏಕೆಂದರೆ ಅವರು ಅವರಿಂದ ಒಂದು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಪೀಡಿತ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಮತ್ತು ತಾಯಿಯಿಂದ ಬಾಧಿಸದ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಪಡೆದರು.

ವಾಹಕಗಳಾಗಿರುವ ಮಹಿಳೆಯರು ತಮ್ಮ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ರವಾನಿಸಲು 50 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಅವಕಾಶವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಒಂದು ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇನ್ನೊಂದಿಲ್ಲ. ಆಕೆಯ ಮಕ್ಕಳು ಪೀಡಿತ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅನ್ನು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದರೆ, ಅವರಿಗೆ ಈ ರೋಗವಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಅವರ ಏಕೈಕ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ ಅವರ ತಾಯಿಯಿಂದ. ಪೀಡಿತ ಜೀನ್ ಅನ್ನು ತಾಯಿಯಿಂದ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆದ ಯಾವುದೇ ಹೆಣ್ಣುಮಕ್ಕಳು ವಾಹಕಗಳಾಗಿರುತ್ತಾರೆ.

ತಂದೆಗೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಇದ್ದರೆ ಮತ್ತು ತಾಯಿ ವಾಹಕವಾಗಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ರೋಗವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಮಹಿಳೆ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾವನ್ನು ಬೆಳೆಸುವ ಏಕೈಕ ಮಾರ್ಗವಾಗಿದೆ. ಮಹಿಳೆಯ ಸ್ಥಿತಿಯ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ತೋರಿಸಲು ಎರಡೂ ಎಕ್ಸ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್‌ಗಳಲ್ಲಿ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ರೂಪಾಂತರದ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಇರುವ ಜನರು ರೋಗವಿಲ್ಲದ ಜನರಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚು ಸಮಯದವರೆಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವವಾಗುತ್ತಾರೆ. ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ಕೀಲುಗಳು ಅಥವಾ ಸ್ನಾಯುಗಳ ಒಳಗೆ ಅಥವಾ ಬಾಹ್ಯ ಮತ್ತು ಗೋಚರಿಸುವಂತಹ ಆಂತರಿಕವಾಗಿರಬಹುದು. ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ತೀವ್ರತೆಯು ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಅವರ ರಕ್ತದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಎಷ್ಟು ಅಂಶವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಎಂಬುದರ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರತೆಯ ಮೂರು ಹಂತಗಳಿವೆ:

ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 60 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ತೀವ್ರ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

• ಗಾಯದ ನಂತರ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ಬಿಗಿಯಾದ, len ದಿಕೊಂಡ ಅಥವಾ ನೋವಿನ ಕೀಲುಗಳು
• ಮೂಗು ತೂರಿಸುವುದು
• ಸಣ್ಣ ಕಟ್ನಿಂದ ಭಾರೀ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ
• ಮಲದಲ್ಲಿನ ರಕ್ತ
• ದೊಡ್ಡ ಮೂಗೇಟುಗಳು
• ಒಸಡುಗಳು ರಕ್ತಸ್ರಾವ

ಮಧ್ಯಮ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೊಂದಿರುವ ಸುಮಾರು 15 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಜನರು ಮಧ್ಯಮ ಪ್ರಕರಣವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಮಧ್ಯಮ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಅನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಕಡಿಮೆ ಗಂಭೀರವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಕಡಿಮೆ ಬಾರಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ. ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಗಾಯಗಳ ನಂತರ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಸ್ವಯಂಪ್ರೇರಿತ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಸುಲಭವಾಗಿ ಮೂಗೇಟುಗಳು
• ಜಂಟಿ ಠೀವಿ ಅಥವಾ ನೋವು

ಸೌಮ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ

ಸುಮಾರು 25 ಪ್ರತಿಶತದಷ್ಟು ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಸೌಮ್ಯವೆಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಗಂಭೀರವಾದ ಗಾಯ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಗಂಭೀರವಾದ ಗಾಯ, ಆಘಾತ ಅಥವಾ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ಹಲ್ಲಿನ ಹೊರತೆಗೆಯುವಿಕೆಯಂತಹ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಸುಲಭವಾಗಿ ಮೂಗೇಟುಗಳು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಅಸಾಮಾನ್ಯ ರಕ್ತಸ್ರಾವ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ?

ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತದ ಮಾದರಿಯಲ್ಲಿ ಅಂಶ VIII ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಅಳೆಯುವ ಮೂಲಕ ವೈದ್ಯರು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುತ್ತಾರೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾದ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ತಾಯಿ ತಿಳಿದಿರುವ ವಾಹಕವಾಗಿದ್ದರೆ, ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು. ಇದನ್ನು ಪ್ರಸವಪೂರ್ವ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ತೊಂದರೆಗಳು ಯಾವುವು?

ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಮತ್ತು ಅತಿಯಾದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವು ತೊಡಕುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಇದು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡದಿದ್ದರೆ. ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ತೀವ್ರ ರಕ್ತಹೀನತೆ
• ಜಂಟಿ ಹಾನಿ
• ಆಳವಾದ ಆಂತರಿಕ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ಮೆದುಳಿನೊಳಗಿನ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆ

ದಾನ ಮಾಡಿದ ರಕ್ತದ ಕಷಾಯವನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸುವುದರಿಂದ ಹೆಪಟೈಟಿಸ್‌ನಂತಹ ನಿಮ್ಮ ಸೋಂಕಿನ ಅಪಾಯವೂ ಹೆಚ್ಚಾಗುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಇತ್ತೀಚಿನ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ದಾನ ಮಾಡಿದ ರಕ್ತವನ್ನು ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಮೊದಲು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಅನ್ನು ಹೇಗೆ ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ?

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಗೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ ಮತ್ತು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆ ಇರುವವರಿಗೆ ಜೀವಿತಾವಧಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ವ್ಯಕ್ತಿಗಳು ಸಾಧ್ಯವಾದಾಗಲೆಲ್ಲಾ ವಿಶೇಷ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸಾ ಕೇಂದ್ರದಲ್ಲಿ (ಹೆಚ್ಟಿಸಿ) ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯಬೇಕೆಂದು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಜೊತೆಗೆ, ಹೆಚ್ಟಿಸಿಗಳು ಸಂಪನ್ಮೂಲಗಳು ಮತ್ತು ಬೆಂಬಲವನ್ನು ಒದಗಿಸುತ್ತವೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಕಾಣೆಯಾದ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶವನ್ನು ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಮೂಲಕ ಬದಲಾಯಿಸುವುದನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಅನ್ನು ರಕ್ತದಾನದಿಂದ ಪಡೆಯಬಹುದು, ಆದರೆ ಈಗ ಇದನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಪ್ರಯೋಗಾಲಯದಲ್ಲಿ ಕೃತಕವಾಗಿ ರಚಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದನ್ನು ಪುನರ್ಸಂಯೋಜಕ ಅಂಶ VIII ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆವರ್ತನವು ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯ ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ:

ಸೌಮ್ಯ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ

ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಯ ಸೌಮ್ಯ ರೂಪಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವವರಿಗೆ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರಸಂಗದ ನಂತರ ಮಾತ್ರ ಬದಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಇದನ್ನು ಎಪಿಸೋಡಿಕ್ ಅಥವಾ ಬೇಡಿಕೆಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸಿನ್ (ಡಿಡಿಎವಿಪಿ) ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಹಾರ್ಮೋನ್‌ನ ಕಷಾಯವು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರಸಂಗವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಹೆಚ್ಚು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವ ಅಂಶವನ್ನು ಬಿಡುಗಡೆ ಮಾಡಲು ದೇಹವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಗುಣಪಡಿಸುವಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು ಫೈಬ್ರಿನ್ ಸೀಲಾಂಟ್ಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ations ಷಧಿಗಳನ್ನು ಗಾಯದ ಸ್ಥಳಕ್ಕೆ ಅನ್ವಯಿಸಬಹುದು.

ತೀವ್ರ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ

ತೀವ್ರವಾದ ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಕಂತುಗಳು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಯಲು ಅಂಶ VIII ನ ಆವರ್ತಕ ದ್ರಾವಣವನ್ನು ಪಡೆಯಬಹುದು. ಇದನ್ನು ರೋಗನಿರೋಧಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ರೋಗಿಗಳಿಗೆ ಮನೆಯಲ್ಲಿ ಕಷಾಯ ನೀಡಲು ತರಬೇತಿ ನೀಡಬಹುದು. ಕೀಲುಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ನೋವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ತೀವ್ರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೆ ದೈಹಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರಬಹುದು. ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಲ್ಲಿ, ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ದೃಷ್ಟಿಕೋನ ಏನು?

ದೃಷ್ಟಿಕೋನವು ಯಾರಾದರೂ ಸರಿಯಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಡೆಯುತ್ತಾರೋ ಇಲ್ಲವೋ ಎಂಬುದರ ಮೇಲೆ ಅವಲಂಬಿತವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಹಿಮೋಫಿಲಿಯಾ ಎ ಹೊಂದಿರುವ ಅನೇಕ ಜನರು ಸಾಕಷ್ಟು ಕಾಳಜಿಯನ್ನು ಪಡೆಯದಿದ್ದರೆ ಪ್ರೌ th ಾವಸ್ಥೆಯ ಮೊದಲು ಸಾಯುತ್ತಾರೆ. ಹೇಗಾದರೂ, ಸರಿಯಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, ಸಾಮಾನ್ಯ ಜೀವಿತಾವಧಿಯನ್ನು is ಹಿಸಲಾಗಿದೆ.