ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ

ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಅಪರೂಪದ ಆದರೆ ಗಂಭೀರ ಸಮಸ್ಯೆಯಾಗಿದೆ. ಸಮಸ್ಯೆಯನ್ನು ಕುಟುಂಬಗಳ ಮೂಲಕ ರವಾನಿಸಲಾಗಿದೆ. ಇದು face ತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಮುಖ ಮತ್ತು ವಾಯುಮಾರ್ಗಗಳು ಮತ್ತು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸೆಳೆತ.

ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾವು ಜೇನುಗೂಡುಗಳನ್ನು ಹೋಲುವ elling ತವಾಗಿದೆ, ಆದರೆ .ತವು ಮೇಲ್ಮೈಗೆ ಬದಲಾಗಿ ಚರ್ಮದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿರುತ್ತದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ (ಎಚ್‌ಎಇ) ಸಿ 1 ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಎಂಬ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟದ ಅಥವಾ ಅನುಚಿತ ಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಒಂದು HAE ದಾಳಿಯು ಕೈಗಳು, ಪಾದಗಳು, ಕೈಕಾಲುಗಳು, ಮುಖ, ಕರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಧ್ವನಿಪೆಟ್ಟಿಗೆಯನ್ನು (ವಾಯ್ಸ್‌ಬಾಕ್ಸ್), ಅಥವಾ ಶ್ವಾಸನಾಳ (ವಿಂಡ್‌ಪೈಪ್) ಅನ್ನು ವೇಗವಾಗಿ elling ದಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ಬಾಲ್ಯ ಮತ್ತು ಹದಿಹರೆಯದಲ್ಲಿ elling ತದ ದಾಳಿಗಳು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಬಹುದು.

ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಸ್ಥಿತಿಯ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿದೆ. ಆದರೆ ಸಂಬಂಧಿಕರಿಗೆ ಹಿಂದಿನ ಪ್ರಕರಣಗಳ ಬಗ್ಗೆ ತಿಳಿದಿಲ್ಲದಿರಬಹುದು, ಇದು ಪೋಷಕರು, ಚಿಕ್ಕಮ್ಮ, ಚಿಕ್ಕಪ್ಪ ಅಥವಾ ಅಜ್ಜಿಯ ಅನಿರೀಕ್ಷಿತ, ಹಠಾತ್ ಮತ್ತು ಅಕಾಲಿಕ ಮರಣ ಎಂದು ವರದಿಯಾಗಿರಬಹುದು.

ಹಲ್ಲಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು, ಅನಾರೋಗ್ಯ (ಶೀತ ಮತ್ತು ಜ್ವರ ಸೇರಿದಂತೆ), ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ HAE ದಾಳಿಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸಬಹುದು.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ವಾಯುಮಾರ್ಗ ತಡೆ - ಗಂಟಲಿನ elling ತ ಮತ್ತು ಹಠಾತ್ ಗದ್ದಲವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ
• ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸೆಳೆತದ ಕಂತುಗಳನ್ನು ಪುನರಾವರ್ತಿಸಿ
• ಕೈ, ತೋಳು, ಕಾಲು, ತುಟಿ, ಕಣ್ಣು, ನಾಲಿಗೆ, ಗಂಟಲು ಅಥವಾ ಜನನಾಂಗಗಳಲ್ಲಿ elling ತ
• ಕರುಳಿನ elling ತ - ತೀವ್ರವಾಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ಸೆಳೆತ, ವಾಂತಿ, ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ, ಅತಿಸಾರ, ನೋವು ಮತ್ತು ಸಾಂದರ್ಭಿಕವಾಗಿ ಆಘಾತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು
• ತುರಿಕೆ ರಹಿತ, ಕೆಂಪು ದದ್ದು

ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು (ಎಪಿಸೋಡ್ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಆದರ್ಶಪ್ರಾಯವಾಗಿ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ):

• ಸಿ 1 ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಕಾರ್ಯ
• ಸಿ 1 ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಮಟ್ಟ
• ಪೂರಕ ಘಟಕ 4

ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾಗೆ ಬಳಸುವ ಆಂಟಿಹಿಸ್ಟಮೈನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಇತರ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಎಚ್‌ಎಇಗೆ ಸರಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುವುದಿಲ್ಲ. ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಲ್ಲಿ ಎಪಿನ್ಫ್ರಿನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಬೇಕು. ಎಚ್‌ಎಇಗಾಗಿ ಹಲವಾರು ಹೊಸ ಎಫ್‌ಡಿಎ-ಅನುಮೋದಿತ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಿವೆ.

ಕೆಲವು ರಕ್ತನಾಳ (IV) ಮೂಲಕ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದನ್ನು ಮನೆಯಲ್ಲಿ ಬಳಸಬಹುದು. ಇತರರನ್ನು ರೋಗಿಯು ಚರ್ಮದ ಅಡಿಯಲ್ಲಿ ಚುಚ್ಚುಮದ್ದಾಗಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

• ಯಾವ ಏಜೆಂಟರ ಆಯ್ಕೆ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ವಯಸ್ಸು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಎಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ಎಂಬುದರ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಇರಬಹುದು.
• ಎಚ್‌ಇಇ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ ಹೊಸ drugs ಷಧಿಗಳ ಹೆಸರುಗಳಲ್ಲಿ ಸಿನ್ರಿಜ್, ಬೆರಿನರ್ಟ್, ರುಕೊನೆಸ್ಟ್, ಕಾಲ್ಬಿಟರ್ ಮತ್ತು ಫಿರಜೈರ್ ಸೇರಿವೆ.

ಈ ಹೊಸ medicines ಷಧಿಗಳು ಲಭ್ಯವಾಗುವ ಮೊದಲು, ದಾಳಿಯ ಆವರ್ತನ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಆಂಡ್ರೊಜೆನ್ medicines ಷಧಿಗಳಾದ ಡಾನಜೋಲ್ ಅನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತಿತ್ತು. ಈ medicines ಷಧಿಗಳು ದೇಹವನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಸಿ 1 ಪ್ರತಿರೋಧಕವನ್ನು ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅನೇಕ ಮಹಿಳೆಯರು ಈ .ಷಧಿಗಳಿಂದ ಗಂಭೀರ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದಾರೆ. ಮಕ್ಕಳಲ್ಲಿಯೂ ಅವುಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ.

ಒಮ್ಮೆ ಆಕ್ರಮಣ ಸಂಭವಿಸಿದಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ನೋವು ನಿವಾರಣೆ ಮತ್ತು ಅಭಿದಮನಿ (IV) ರೇಖೆಯಿಂದ ರಕ್ತನಾಳದ ಮೂಲಕ ನೀಡುವ ದ್ರವಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ.

ಹೆಲಿಕೋಬ್ಯಾಕ್ಟರ್ ಪೈಲೋರಿ, ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾವು ಹೊಟ್ಟೆಯ ದಾಳಿಯನ್ನು ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ. ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡುವ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ ದಾಳಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

HAE ಸ್ಥಿತಿ ಮತ್ತು ಅವರ ಕುಟುಂಬಗಳಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾಹಿತಿ ಮತ್ತು ಬೆಂಬಲವನ್ನು ಇಲ್ಲಿ ಕಾಣಬಹುದು:

• ಅಪರೂಪದ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳ ರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಸಂಸ್ಥೆ - rarediseases.org/rare-diseases/heditary-angioedema
• ಯುಎಸ್ ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ಅಸೋಸಿಯೇಷನ್ ​​- www.haea.org

HAE ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಆಯ್ಕೆಗಳು ಸೀಮಿತವಾಗಿವೆ. ಒಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಎಷ್ಟು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಮಾಡುತ್ತಾನೆ ಎಂಬುದು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ.

ವಾಯುಮಾರ್ಗಗಳ elling ತವು ಮಾರಕವಾಗಬಹುದು.

ನೀವು ಮಕ್ಕಳನ್ನು ಹೊಂದಲು ಯೋಚಿಸುತ್ತಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ನಿಮ್ಮ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ ನೀಡುಗರಿಗೆ ಕರೆ ಮಾಡಿ ಅಥವಾ ಭೇಟಿ ನೀಡಿ. ನೀವು HAE ನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಸಹ ಕರೆ ಮಾಡಿ.

ವಾಯುಮಾರ್ಗದ elling ತವು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ತುರ್ತು. Elling ತದಿಂದಾಗಿ ನೀವು ಉಸಿರಾಡಲು ತೊಂದರೆ ಅನುಭವಿಸುತ್ತಿದ್ದರೆ, ತಕ್ಷಣ ವೈದ್ಯಕೀಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಪಡೆಯಿರಿ.

HAE ಯ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ ಹೊಂದಿರುವ ನಿರೀಕ್ಷಿತ ಪೋಷಕರಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಸಮಾಲೋಚನೆ ಸಹಾಯಕವಾಗಬಹುದು.

ಕ್ವಿಂಕೆ ರೋಗ; HAE - ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ; ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕ - ಎಚ್‌ಎಇ; ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಗ್ರಾಹಕ ವಿರೋಧಿ - ಎಚ್‌ಎಇ; ಸಿ 1-ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು - ಎಚ್‌ಎಇ; ಜೇನುಗೂಡುಗಳು - HAE

• ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳು

ಡ್ರೆಸ್ಕಿನ್ ಎಸ್ಸಿ. ಉರ್ಟೇರಿಯಾ ಮತ್ತು ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ. ಇನ್: ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್ ಎಲ್, ಶಾಫರ್ ಎಐ, ಸಂಪಾದಕರು. ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್-ಸೆಸಿಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್. 26 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 237.

ಲಾಂಗ್ಹರ್ಸ್ಟ್ ಎಚ್, ಸಿಕಾರ್ಡಿ ಎಂ, ಕ್ರೇಗ್ ಟಿ, ಮತ್ತು ಇತರರು; ಕಾಂಪ್ಯಾಕ್ಟ್ ತನಿಖಾಧಿಕಾರಿಗಳು. ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಸಿ 1 ಪ್ರತಿರೋಧಕದೊಂದಿಗೆ ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ದಾಳಿಯ ತಡೆಗಟ್ಟುವಿಕೆ. ಎನ್ ಎಂಗ್ಲ್ ಜೆ ಮೆಡ್. 2017; 376 (12): 1131-1140. ಪಿಎಂಐಡಿ: 28328347 pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/28328347/.

ಜುರಾವ್ ಬಿಎಲ್, ಕ್ರಿಶ್ಚಿಯನ್ ಎಸ್ಸಿ. ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ಮತ್ತು ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್-ಮಧ್ಯಸ್ಥ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ. ಇನ್: ಬರ್ಕ್ಸ್ ಎಡಬ್ಲ್ಯೂ, ಹೊಲ್ಗೇಟ್ ಎಸ್ಟಿ, ಒ'ಹೆಹಿರ್ ಆರ್ಇ ಮತ್ತು ಇತರರು, ಸಂಪಾದಕರು. ಮಿಡಲ್ಟನ್ ಅಲರ್ಜಿ: ಪ್ರಿನ್ಸಿಪಲ್ಸ್ ಅಂಡ್ ಪ್ರಾಕ್ಟೀಸ್. 9 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 36.