ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ (ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್)

ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಮುಂಚೆಯೇ ಒಡೆಯುತ್ತವೆ.

ಈ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರು ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದು, ಪಿಐಜಿ-ಎ ಎಂಬ ಜೀನ್ ಕಾಣೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಜೀನ್ ಗ್ಲೈಕೋಸಿಲ್-ಫಾಸ್ಫಾಟಿಡಿಲಿನೊಸಿಟಾಲ್ (ಜಿಪಿಐ) ಎಂಬ ವಸ್ತುವನ್ನು ಕೆಲವು ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ಜೀವಕೋಶಗಳಿಗೆ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಪಿಐಜಿ-ಎ ಇಲ್ಲದೆ, ಪ್ರಮುಖ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಜೀವಕೋಶದ ಮೇಲ್ಮೈಗೆ ಸಂಪರ್ಕ ಹೊಂದಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪದಾರ್ಥಗಳಿಂದ ಜೀವಕೋಶವನ್ನು ಪೂರಕ ಎಂದು ಕರೆಯುತ್ತವೆ. ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ, ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳು ಬೇಗನೆ ಒಡೆಯುತ್ತವೆ. ಕೆಂಪು ಕೋಶಗಳು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ರಕ್ತಕ್ಕೆ ಸೋರಿಕೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ, ಅದು ಮೂತ್ರಕ್ಕೆ ಹೋಗುತ್ತದೆ. ಇದು ಯಾವುದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು, ಆದರೆ ರಾತ್ರಿ ಅಥವಾ ಮುಂಜಾನೆ ಸಂಭವಿಸುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು.

ಈ ರೋಗವು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನ ಜನರ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರಬಹುದು. ಇದು ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ, ಮೈಲೋಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸ್ಟಿಕ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಥವಾ ತೀವ್ರವಾದ ಮೈಲೊಜೆನಸ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು.

ಮುಂಚಿನ ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯನ್ನು ಹೊರತುಪಡಿಸಿ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶಗಳು ತಿಳಿದಿಲ್ಲ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು
• ಬೆನ್ನು ನೋವು
• ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ಕೆಲವು ಜನರಲ್ಲಿ ರೂಪುಗೊಳ್ಳಬಹುದು
• ಗಾ urine ಮೂತ್ರ, ಬರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹೋಗುತ್ತದೆ
• ಸುಲಭವಾಗಿ ಮೂಗೇಟುಗಳು ಅಥವಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವ
• ತಲೆನೋವು
• ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ
• ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ಆಯಾಸ
• ಪಲ್ಲರ್
• ಎದೆ ನೋವು
• ನುಂಗಲು ತೊಂದರೆ

ಕೆಂಪು ಮತ್ತು ಬಿಳಿ ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಎಣಿಕೆ ಮತ್ತು ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಎಣಿಕೆಗಳು ಕಡಿಮೆ ಇರಬಹುದು.

ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಕಂದು ಮೂತ್ರವು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವಿಘಟನೆಯನ್ನು ಸಂಕೇತಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ದೇಹದ ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಗೆ ಮತ್ತು ಅಂತಿಮವಾಗಿ ಮೂತ್ರಕ್ಕೆ ಬಿಡುಗಡೆಯಾಗುತ್ತಿದೆ.

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಮಾಡಬಹುದಾದ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಸಂಪೂರ್ಣ ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ (ಸಿಬಿಸಿ)
• ಕೂಂಬ್ಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ
• ಕೆಲವು ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳನ್ನು ಅಳೆಯಲು ಸೈಟೋಮೆಟ್ರಿ ಹರಿಯಿರಿ
• ಹ್ಯಾಮ್ (ಆಸಿಡ್ ಹೆಮೋಲಿಸಿನ್) ಪರೀಕ್ಷೆ
• ಸೀರಮ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಮತ್ತು ಹ್ಯಾಪ್ಟೋಗ್ಲೋಬಿನ್
• ಸುಕ್ರೋಸ್ ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ
• ಮೂತ್ರಶಾಸ್ತ್ರ
• ಮೂತ್ರದ ಹಿಮೋಸೈಡೆರಿನ್, ಯುರೋಬಿಲಿನೋಜೆನ್, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್
• ಎಲ್ಡಿಹೆಚ್ ಪರೀಕ್ಷೆ
• ರೆಟಿಕ್ಯುಲೋಸೈಟ್ ಎಣಿಕೆ

ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುವ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ಗಳು ಅಥವಾ ಇತರ medicines ಷಧಿಗಳು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸ್ಥಗಿತವನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯ ಅಗತ್ಯವಿರಬಹುದು. ಪೂರಕ ಕಬ್ಬಿಣ ಮತ್ತು ಫೋಲಿಕ್ ಆಮ್ಲವನ್ನು ಒದಗಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಗಳು ಉಂಟಾಗದಂತೆ ತಡೆಯಲು ರಕ್ತ ತೆಳುವಾಗುವುದು ಸಹ ಅಗತ್ಯವಾಗಬಹುದು.

ಸೊಲಿರಿಸ್ (ಎಕ್ಯುಲಿ iz ುಮಾಬ್) ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್‌ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬಳಸುವ drug ಷಧವಾಗಿದೆ. ಇದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಸ್ಥಗಿತವನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.

ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ ಈ ರೋಗವನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸುತ್ತದೆ. ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ ಇದು ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಬೆಳವಣಿಗೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಸಹ ನಿಲ್ಲಿಸಬಹುದು.

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಹೊಂದಿರುವ ಎಲ್ಲಾ ಜನರು ಸೋಂಕನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಬ್ಯಾಕ್ಟೀರಿಯಾಗಳ ವಿರುದ್ಧ ಲಸಿಕೆಗಳನ್ನು ಪಡೆಯಬೇಕು. ಯಾವುದು ನಿಮಗೆ ಸೂಕ್ತವೆಂದು ನಿಮ್ಮ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ ನೀಡುಗರನ್ನು ಕೇಳಿ.

ಫಲಿತಾಂಶವು ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ನಂತರ ಹೆಚ್ಚಿನ ಜನರು 10 ವರ್ಷಗಳಿಗಿಂತ ಹೆಚ್ಚು ಕಾಲ ಬದುಕುಳಿಯುತ್ತಾರೆ. ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ರಚನೆ (ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್) ಅಥವಾ ರಕ್ತಸ್ರಾವದಂತಹ ತೊಂದರೆಗಳಿಂದ ಸಾವು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ಅಪರೂಪದ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಅಸಹಜ ಕೋಶಗಳು ಕಾಲಾನಂತರದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗಬಹುದು.

ತೊಡಕುಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ತೀವ್ರವಾದ ಮೈಲೊಜೆನಸ್ ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ
• ಅಪ್ಲ್ಯಾಸ್ಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ
• ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ
• ಸಾವು
• ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ
• ಕಬ್ಬಿಣದ ಕೊರತೆ ರಕ್ತಹೀನತೆ
• ಮೈಲೋಡಿಸ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ

ನಿಮ್ಮ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ ಕಂಡುಬಂದರೆ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಉಲ್ಬಣಗೊಂಡರೆ ಅಥವಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಲ್ಲಿ ಸುಧಾರಿಸದಿದ್ದರೆ ಅಥವಾ ಹೊಸ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಕಂಡುಬಂದರೆ ನಿಮ್ಮ ಪೂರೈಕೆದಾರರನ್ನು ಕರೆ ಮಾಡಿ.

ಈ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಯಾವುದೇ ಮಾರ್ಗವಿಲ್ಲ.

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್

• ರಕ್ತ ಕಣಗಳು

ಬ್ರಾಡ್ಸ್ಕಿ ಆರ್.ಎ. ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ. ಇನ್: ಹಾಫ್ಮನ್ ಆರ್, ಬೆನ್ಜ್ ಇಜೆ, ಸಿಲ್ಬರ್ಸ್ಟೈನ್ ಎಲ್ಇ, ಮತ್ತು ಇತರರು, ಸಂಪಾದಕರು. ಹೆಮಟಾಲಜಿ: ಮೂಲ ತತ್ವಗಳು ಮತ್ತು ಅಭ್ಯಾಸ. 7 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2018: ಅಧ್ಯಾಯ 31.

ಮೈಕೆಲ್ ಎಮ್. ಆಟೋಇಮ್ಯೂನ್ ಮತ್ತು ಇಂಟ್ರಾವಾಸ್ಕುಲರ್ ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ. ಇನ್: ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್ ಎಲ್, ಶಾಫರ್ ಎಐ, ಸಂಪಾದಕರು. ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್-ಸೆಸಿಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್. 26 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 151.