ಬಹು ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ (MEN) II

ಮಲ್ಟಿಪಲ್ ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ, ಟೈಪ್ II (ಮೆನ್ II) ಎನ್ನುವುದು ಕುಟುಂಬಗಳ ಮೂಲಕ ಹಾದುಹೋಗುವ ಒಂದು ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದರಲ್ಲಿ ಒಂದು ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನ ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಅತಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಗೆಡ್ಡೆಯನ್ನು ರೂಪಿಸುತ್ತವೆ. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳು:

• ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗ್ರಂಥಿ (ಸುಮಾರು ಅರ್ಧ ಸಮಯ)
• ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿ (ಸಮಯದ 20%)
• ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿ (ಬಹುತೇಕ ಸಾರ್ವಕಾಲಿಕ)

ಬಹು ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ (MEN I) ಸಂಬಂಧಿತ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ.

ಮೆನ್ II ​​ಗೆ ಕಾರಣವೆಂದರೆ ಆರ್‌ಇಟಿ ಎಂಬ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ದೋಷ. ಈ ದೋಷವು ಒಂದೇ ವ್ಯಕ್ತಿಯಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಗ್ರಂಥಿಯ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ ಎಂಬ ಗೆಡ್ಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿಯ ಒಳಗೊಳ್ಳುವಿಕೆ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಥೈರಾಯ್ಡ್ನ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ ಎಂಬ ಗೆಡ್ಡೆಯೊಂದಿಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಥೈರಾಯ್ಡ್, ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗ ಅಥವಾ ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳಲ್ಲಿನ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು ವರ್ಷಗಳ ಅಂತರದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಯು ಯಾವುದೇ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಪುರುಷರು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯರಿಗೆ ಸಮಾನವಾಗಿ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ. ಮುಖ್ಯ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಅಂಶವೆಂದರೆ ಮೆನ್ II ​​ರ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸ.

ಮೆನ್ II ​​ರ ಎರಡು ಉಪವಿಭಾಗಗಳಿವೆ. ಅವು ಮೆನ್ IIa ಮತ್ತು IIb. ಮೆನ್ IIb ಕಡಿಮೆ ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗಬಹುದು. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಅವುಗಳು ಇವುಗಳಿಗೆ ಹೋಲುತ್ತವೆ:

• ಥೈರಾಯ್ಡ್‌ನ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ
• ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ
• ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಅಡೆನೊಮಾ
• ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಹೈಪರ್ಪ್ಲಾಸಿಯಾ

ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು, ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ ನೀಡುಗರು ಆರ್‌ಇಟಿ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹುಡುಕುತ್ತಾರೆ. ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಿಂದ ಇದನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು. ಯಾವ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಉತ್ಪಾದಿಸಲಾಗುತ್ತಿದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನಿರ್ಧರಿಸಲು ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಬಹುದು:

• ಕುತ್ತಿಗೆಯಲ್ಲಿ ವಿಸ್ತರಿಸಿದ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳು
• ಜ್ವರ
• ತೀವ್ರ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ
• ತ್ವರಿತ ಹೃದಯ ಬಡಿತ
• ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗಂಟುಗಳು

ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಬಳಸುವ ಇಮೇಜಿಂಗ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಇವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಕಿಬ್ಬೊಟ್ಟೆಯ CT ಸ್ಕ್ಯಾನ್
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡಗಳು ಅಥವಾ ಮೂತ್ರನಾಳಗಳ ಚಿತ್ರಣ
• MIBG ಸಿಂಟಿಸ್ಕನ್
• ಹೊಟ್ಟೆಯ ಎಂಆರ್ಐ
• ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಸ್ಕ್ಯಾನ್
• ಥೈರಾಯ್ಡ್ನ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್

ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಕೆಲವು ಗ್ರಂಥಿಗಳು ಎಷ್ಟು ಚೆನ್ನಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತಿವೆ ಎಂಬುದನ್ನು ನೋಡಲು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಬಳಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಅವುಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಟೋನಿನ್ ಮಟ್ಟ
• ರಕ್ತ ಕ್ಷಾರೀಯ ಫಾಸ್ಫಟೇಸ್
• ರಕ್ತ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ
• ರಕ್ತ ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನ್ ಮಟ್ಟ
• ರಕ್ತ ರಂಜಕ
• ಮೂತ್ರದ ಕ್ಯಾಟೆಕೊಲಮೈನ್‌ಗಳು
• ಮೂತ್ರ ಮೆಟಾನೆಫ್ರಿನ್

ಮಾಡಬಹುದಾದ ಇತರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು ಅಥವಾ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು:

• ಮೂತ್ರಜನಕಾಂಗದ ಬಯಾಪ್ಸಿ
• ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಕಾರ್ಡಿಯೋಗ್ರಾಮ್ (ಇಸಿಜಿ)
• ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಬಯಾಪ್ಸಿ

ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾವನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಗತ್ಯವಿದೆ, ಇದು ಮಾಡುವ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳಿಂದಾಗಿ ಇದು ಜೀವಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಕಾರಿ.

ಥೈರಾಯ್ಡ್‌ನ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮಾಗೆ, ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಗ್ರಂಥಿ ಮತ್ತು ಸುತ್ತಮುತ್ತಲಿನ ದುಗ್ಧರಸ ಗ್ರಂಥಿಗಳನ್ನು ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತೆಗೆದುಹಾಕಬೇಕು. ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನ್ ರಿಪ್ಲೇಸ್ಮೆಂಟ್ ಥೆರಪಿಯನ್ನು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ನಂತರ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಒಂದು ಮಗು ಆರ್‌ಇಟಿ ಜೀನ್ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊತ್ತುಕೊಂಡರೆ, ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗುವ ಮೊದಲು ಅದನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ಬಹಳ ಪರಿಚಿತವಾಗಿರುವ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ಇದನ್ನು ಚರ್ಚಿಸಬೇಕು. ತಿಳಿದಿರುವ MEN IIa ಇರುವ ಜನರಲ್ಲಿ (5 ವರ್ಷಕ್ಕಿಂತ ಮೊದಲು) ಮತ್ತು MEN IIb ಇರುವ ಜನರಲ್ಲಿ 6 ತಿಂಗಳ ಮೊದಲು ಇದನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅಲ್ಲ (ಹಾನಿಕರವಲ್ಲದ). ಥೈರಾಯ್ಡ್‌ನ ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಕಾರ್ಸಿನೋಮವು ತುಂಬಾ ಆಕ್ರಮಣಕಾರಿ ಮತ್ತು ಮಾರಣಾಂತಿಕ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಆಗಿದೆ, ಆದರೆ ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಗುಣಮುಖವಾಗಬಹುದು. ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಆಧಾರವಾಗಿರುವ MEN II ಅನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ.

ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಕೋಶಗಳ ಹರಡುವಿಕೆಯು ಸಂಭವನೀಯ ತೊಡಕು.

ಮೆನ್ II ​​ನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನೀವು ಗಮನಿಸಿದರೆ ಅಥವಾ ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಾದರೂ ಅಂತಹ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಸ್ವೀಕರಿಸಿದರೆ ನಿಮ್ಮ ಪೂರೈಕೆದಾರರಿಗೆ ಕರೆ ಮಾಡಿ.

ಮೆನ್ II ​​ಹೊಂದಿರುವ ಜನರ ನಿಕಟ ಸಂಬಂಧಿಗಳನ್ನು ಸ್ಕ್ರೀನಿಂಗ್ ಮಾಡುವುದರಿಂದ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಮತ್ತು ಸಂಬಂಧಿತ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ಗಳನ್ನು ಮೊದಲೇ ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಬಹುದು. ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಹಂತಗಳನ್ನು ಇದು ಅನುಮತಿಸಬಹುದು.

ಸಿಪಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್; ಮೆನ್ II; ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ - ಮೆನ್ II; ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ - ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ; ಪ್ಯಾರಾಥೈರಾಯ್ಡ್ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ - ಫಿಯೋಕ್ರೊಮೋಸೈಟೋಮಾ

• ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಗ್ರಂಥಿಗಳು

ರಾಷ್ಟ್ರೀಯ ಸಮಗ್ರ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ನೆಟ್‌ವರ್ಕ್ ವೆಬ್‌ಸೈಟ್. ಆಂಕೊಲಾಜಿಯಲ್ಲಿ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭ್ಯಾಸ ಮಾರ್ಗಸೂಚಿಗಳು (ಎನ್‌ಸಿಸಿಎನ್ ಮಾರ್ಗದರ್ಶಿಗಳು): ನ್ಯೂರೋಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ಗೆಡ್ಡೆಗಳು. ಆವೃತ್ತಿ 1.2019. www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/neuroendocrine.pdf. ಮಾರ್ಚ್ 5, 2019 ರಂದು ನವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಮಾರ್ಚ್ 8, 2020 ರಂದು ಪ್ರವೇಶಿಸಲಾಯಿತು.

ನ್ಯೂಯೆ ಪಿಜೆ, ಠಾಕರ್ ಆರ್.ವಿ. ಬಹು ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ. ಇನ್: ಮೆಲ್ಮೆಡ್ ಎಸ್, ಆಚಸ್ ಆರ್ಜೆ, ಗೋಲ್ಡ್ಫೈನ್ ಎಬಿ, ಕೊಯೆನಿಗ್ ಆರ್ಜೆ, ರೋಸೆನ್ ಸಿಜೆ, ಸಂಪಾದಕರು. ವಿಲಿಯಮ್ಸ್ ಟೆಕ್ಸ್ಟ್‌ಬುಕ್ ಆಫ್ ಎಂಡೋಕ್ರೈನಾಲಜಿ. 14 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 42.

ನಿಮನ್ ಎಲ್.ಕೆ., ಸ್ಪೀಗೆಲ್ ಎ.ಎಂ. ಪಾಲಿಗ್ಲ್ಯಾಂಡ್ಯುಲರ್ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳು. ಇನ್: ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್ ಎಲ್, ಶಾಫರ್ ಎಐ, ಸಂಪಾದಕರು. ಗೋಲ್ಡ್ಮನ್-ಸೆಸಿಲ್ ಮೆಡಿಸಿನ್. 26 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 218.

ಟಕಾನ್ ಎಲ್ಜೆ, ಲಿಯರಾಯ್ಡ್ ಡಿಎಲ್, ರಾಬಿನ್ಸನ್ ಬಿಜಿ. ಬಹು ಎಂಡೋಕ್ರೈನ್ ನಿಯೋಪ್ಲಾಸಿಯಾ ಟೈಪ್ 2 ಮತ್ತು ಮೆಡುಲ್ಲರಿ ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಕಾರ್ಸಿನೋಮ. ಇನ್: ಜೇಮ್ಸನ್ ಜೆಎಲ್, ಡಿ ಗ್ರೂಟ್ ಎಲ್ಜೆ, ಡಿ ಕ್ರೆಟ್ಸರ್ ಡಿಎಂ, ಮತ್ತು ಇತರರು, ಸಂಪಾದಕರು. ಅಂತಃಸ್ರಾವಶಾಸ್ತ್ರ: ವಯಸ್ಕರು ಮತ್ತು ಮಕ್ಕಳ ರೋಗಿಗಳು. 7 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್ ಸೌಂಡರ್ಸ್; 2016: ಅಧ್ಯಾಯ 149.