ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ: ಅದು ಏನು, ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ವಿಷಯ

• ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ಪೊರ್ಫೈರಿಯಾವು ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಗಳ ಗುಂಪಿಗೆ ಅನುರೂಪವಾಗಿದೆ, ಇದು ಪೋರ್ಫಿರಿನ್ ಅನ್ನು ಉತ್ಪಾದಿಸುವ ವಸ್ತುಗಳ ಸಂಗ್ರಹದಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ಆಮ್ಲಜನಕದ ಸಾಗಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾದ ಪ್ರೋಟೀನ್, ಹೀಮ್ ರಚನೆಗೆ ಅವಶ್ಯಕವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್. ಈ ರೋಗವು ಮುಖ್ಯವಾಗಿ ನರಮಂಡಲ, ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಇತರ ಅಂಗಗಳ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ.

ಪೊರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯಬಹುದು, ಅಥವಾ ಪೋಷಕರಿಂದ ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿ ಪಡೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು ಆದರೆ ರೋಗವನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಇದನ್ನು ಸುಪ್ತ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಹೀಗಾಗಿ, ಕೆಲವು ಪರಿಸರೀಯ ಅಂಶಗಳು ಸೂರ್ಯನ ಮಾನ್ಯತೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ತೊಂದರೆಗಳು, ಆಲ್ಕೊಹಾಲ್ ಬಳಕೆ, ಧೂಮಪಾನ, ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಒತ್ತಡ ಮತ್ತು ದೇಹದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಕಬ್ಬಿಣದಂತಹ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ನೋಟವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುತ್ತದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲವಾದರೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲು ಮತ್ತು ಭುಗಿಲೆದ್ದಿರುವಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವೈದ್ಯರ ಶಿಫಾರಸು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾವನ್ನು ತೀವ್ರ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದವರೆಗೆ ವರ್ಗೀಕರಿಸಬಹುದು. ತೀವ್ರವಾದ ಪೊರ್ಫೈರಿಯಾವು ನರಮಂಡಲದಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಮತ್ತು ತ್ವರಿತವಾಗಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುವ ರೋಗದ ರೂಪಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿದೆ, ಇದು 1 ರಿಂದ 2 ವಾರಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹಂತಹಂತವಾಗಿ ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ. ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಪೊರ್ಫೈರಿಯಾದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಇನ್ನು ಮುಂದೆ ಚರ್ಮಕ್ಕೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಬಾಲ್ಯ ಅಥವಾ ಹದಿಹರೆಯದ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಪ್ರಾರಂಭವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಹಲವಾರು ವರ್ಷಗಳವರೆಗೆ ಇರುತ್ತದೆ.

ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

• ತೀವ್ರವಾದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ

  • ಹೊಟ್ಟೆಯಲ್ಲಿ ತೀವ್ರ ನೋವು ಮತ್ತು elling ತ;
  • ಎದೆ, ಕಾಲುಗಳು ಅಥವಾ ಬೆನ್ನಿನಲ್ಲಿ ನೋವು;
  • ಮಲಬದ್ಧತೆ ಅಥವಾ ಅತಿಸಾರ;
  • ವಾಂತಿ;
  • ನಿದ್ರಾಹೀನತೆ, ಆತಂಕ ಮತ್ತು ಆಂದೋಲನ;
  • ಬಡಿತ ಮತ್ತು ಅಧಿಕ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ;
  • ಗೊಂದಲ, ಭ್ರಮೆಗಳು, ದಿಗ್ಭ್ರಮೆ ಅಥವಾ ವ್ಯಾಮೋಹ ಮುಂತಾದ ಮಾನಸಿಕ ಬದಲಾವಣೆಗಳು;
  • ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆಗಳು;
  • ಸ್ನಾಯು ನೋವು, ಜುಮ್ಮೆನಿಸುವಿಕೆ, ಮರಗಟ್ಟುವಿಕೆ, ದೌರ್ಬಲ್ಯ ಅಥವಾ ಪಾರ್ಶ್ವವಾಯು;
  • ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಕಂದು ಮೂತ್ರ.

• ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಅಥವಾ ಕಟಾನಿಯಸ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ:

  • ಸೂರ್ಯ ಮತ್ತು ಕೃತಕ ಬೆಳಕಿಗೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆ, ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ನೋವು ಮತ್ತು ಚರ್ಮದಲ್ಲಿ ಉರಿಯುತ್ತದೆ;
  • ಚರ್ಮದ ಕೆಂಪು, elling ತ, ನೋವು ಮತ್ತು ತುರಿಕೆ;
  • ಗುಣವಾಗಲು ವಾರಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವ ಚರ್ಮದ ಮೇಲಿನ ಗುಳ್ಳೆಗಳು;
  • ದುರ್ಬಲವಾದ ಚರ್ಮ;
  • ಕೆಂಪು ಅಥವಾ ಕಂದು ಮೂತ್ರ.

ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮೂಲಕ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ ಮತ್ತು ವಿವರಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ವೈದ್ಯರು ಗಮನಿಸುತ್ತಾರೆ ಮತ್ತು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಾದ ರಕ್ತ, ಮಲ ಮತ್ತು ಮೂತ್ರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮೂಲಕ ಗಮನಿಸುತ್ತಾರೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾದ ರೂಪಾಂತರವನ್ನು ಗುರುತಿಸಲು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಪ್ರಕಾರದ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾಕ್ಕೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ. ತೀವ್ರವಾದ ಪೊರ್ಫೈರಿಯಾದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನಿವಾರಿಸಲು ation ಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಆಸ್ಪತ್ರೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಉತ್ಪಾದನಾ ಪೊರ್ಫಿರಿನ್ ಅನ್ನು ಸೀಮಿತಗೊಳಿಸುವ ಸಲುವಾಗಿ ಹೆಮಿನ್ ನಿರ್ಜಲೀಕರಣ ಮತ್ತು ಚುಚ್ಚುಮದ್ದನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಸೀರಮ್ ಅನ್ನು ರೋಗಿಯ ರಕ್ತನಾಳಕ್ಕೆ ನೇರವಾಗಿ ನೀಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಕಟಾನಿಯಸ್ ಪೋರ್ಫೈರಿಯಾದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಸೂರ್ಯನ ಮಾನ್ಯತೆಯನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಮತ್ತು ಮಲೇರಿಯಾಕ್ಕೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬೀಟಾ-ಕ್ಯಾರೋಟಿನ್, ವಿಟಮಿನ್ ಡಿ ಪೂರಕಗಳು ಮತ್ತು ಪರಿಹಾರಗಳಂತಹ ations ಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಹೈಡ್ರಾಕ್ಸಿಕ್ಲೋರೋಕ್ವಿನ್, ಹೆಚ್ಚುವರಿ ಪೋರ್ಫಿರಿನ್ ಅನ್ನು ಹೀರಿಕೊಳ್ಳಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದಲ್ಲದೆ, ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ರಕ್ತವನ್ನು ಹೊರತೆಗೆಯುವ ಮೂಲಕ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪರಿಚಲನೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಇದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಪೋರ್ಫಿರಿನ್ ಪ್ರಮಾಣವು ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ.