ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್: ಅದು ಏನು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು

ವಿಷಯ

• ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು
• ಸಂಭವನೀಯ ಕಾರಣಗಳು
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಕಾಲು ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಫ್ಯಾಮಿಲಿಯಲ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಟಿಕ್ ಪಾಲಿನ್ಯೂರೋಪತಿ ಎಂದೂ ಕರೆಯುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಮೂಲದ ಯಾವುದೇ ಪರಿಹಾರವನ್ನು ಹೊಂದಿರದ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದಿಂದ ಅಮೈಲಾಯ್ಡ್ ಫೈಬರ್ಗಳ ಉತ್ಪಾದನೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ನರಗಳಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅವುಗಳನ್ನು ನಿಧಾನವಾಗಿ ನಾಶಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಈ ರೋಗವನ್ನು ಪಾದಗಳ ಕಾಯಿಲೆ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ಪಾದಗಳಲ್ಲಿರುವುದರಿಂದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮೊದಲ ಬಾರಿಗೆ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ ಮತ್ತು ಸ್ವಲ್ಪ ಕಡಿಮೆ, ಅವು ದೇಹದ ಇತರ ಪ್ರದೇಶಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ.

ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ನಲ್ಲಿ, ಬಾಹ್ಯ ನರಗಳ ದುರ್ಬಲತೆಯು ಈ ನರಗಳಿಂದ ಆವಿಷ್ಕರಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಪ್ರದೇಶಗಳಿಗೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಇದು ಶಾಖ, ಶೀತ, ನೋವು, ಸ್ಪರ್ಶ ಮತ್ತು ಕಂಪನಕ್ಕೆ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಮೋಟಾರು ಸಾಮರ್ಥ್ಯವೂ ಸಹ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸ್ನಾಯುಗಳು ತಮ್ಮ ಸ್ನಾಯುವಿನ ದ್ರವ್ಯರಾಶಿಯನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ದೊಡ್ಡ ಕ್ಷೀಣತೆ ಮತ್ತು ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತವೆ, ಇದು ಕಾಲುಗಳನ್ನು ನಡೆಯಲು ಮತ್ತು ಬಳಸುವುದರಲ್ಲಿ ತೊಂದರೆ ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಯಾವುವು

ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಬಾಹ್ಯ ನರಮಂಡಲದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುತ್ತದೆ, ಇದು ಹೊರಹೊಮ್ಮಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ:

• ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡ, ಆರ್ಹೆತ್ಮಿಯಾ ಮತ್ತು ಹೃತ್ಕರ್ಣದ ಅಡಚಣೆಗಳಂತಹ ಹೃದಯ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು;
• ನಿಮಿರುವಿಕೆಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ;
• ಜಠರಗರುಳಿನ ತೊಂದರೆಗಳಾದ ಮಲಬದ್ಧತೆ, ಅತಿಸಾರ, ಮಲ ಅಸಂಯಮ ಮತ್ತು ವಾಕರಿಕೆ ಮತ್ತು ವಾಂತಿ ಮುಂತಾದ ಜಠರಗರುಳಿನ ಸಮಸ್ಯೆಗಳು;
• ಮೂತ್ರದ ನಿಷ್ಕ್ರಿಯತೆಗಳು, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಮೂತ್ರ ಧಾರಣ ಮತ್ತು ಅಸಂಯಮ ಮತ್ತು ಗ್ಲೋಮೆರುಲರ್ ಶೋಧನೆ ದರಗಳಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು;
• ಕಣ್ಣಿನ ಅಸ್ವಸ್ಥತೆಗಳಾದ ಶಿಷ್ಯ ಕ್ಷೀಣತೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಪರಿಣಾಮವಾಗಿ ಕುರುಡುತನ.

ಇದಲ್ಲದೆ, ರೋಗದ ಕೊನೆಯ ಹಂತದಲ್ಲಿ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಕಡಿಮೆ ಚಲನಶೀಲತೆಯಿಂದ ಬಳಲುತ್ತಬಹುದು, ಗಾಲಿಕುರ್ಚಿ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ ಅಥವಾ ಹಾಸಿಗೆಯಲ್ಲಿ ಉಳಿಯಬಹುದು.

ಈ ರೋಗವು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 20 ರಿಂದ 40 ವರ್ಷ ವಯಸ್ಸಿನವರಲ್ಲಿ ಪ್ರಕಟವಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಮೊದಲ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಆಕ್ರಮಣದಿಂದ 10 ರಿಂದ 15 ವರ್ಷಗಳ ನಂತರ ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಸಂಭವನೀಯ ಕಾರಣಗಳು

ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಒಂದು ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಪ್ರಾಬಲ್ಯದ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೊಂದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಟಿಟಿಆರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರದಿಂದ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಫೈಬ್ರಿಲ್ಲರ್ ವಸ್ತುವಿನ ಅಂಗಾಂಶಗಳು ಮತ್ತು ನರಗಳಲ್ಲಿನ ಶೇಖರಣೆಯನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ, ಇದನ್ನು ಅಮೈಲಾಯ್ಡ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ಈ ವಸ್ತುವಿನ ಶೇಖರಣೆಯು ಪ್ರಚೋದಕಗಳು ಮತ್ತು ಮೋಟಾರು ಸಾಮರ್ಥ್ಯದ ಸೂಕ್ಷ್ಮತೆಯ ಪ್ರಗತಿಶೀಲ ಇಳಿಕೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ಪ್ಯಾರಾಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗೆ ಅತ್ಯಂತ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಸಿ, ಇದು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಸ್ವಲ್ಪ ನಿಧಾನಗೊಳಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ. ವ್ಯಕ್ತಿಯ ದೇಹವು ಹೊಸ ಅಂಗವನ್ನು ತಿರಸ್ಕರಿಸುವುದನ್ನು ತಡೆಯಲು ರೋಗನಿರೋಧಕ drugs ಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ಅಹಿತಕರ ಅಡ್ಡಪರಿಣಾಮಗಳು ಉಂಟಾಗಬಹುದು.

ಇದಲ್ಲದೆ, ವೈದ್ಯರು ತಫಾಮಿಡಿಸ್ ಎಂಬ ಹೆಸರಿನೊಂದಿಗೆ ation ಷಧಿಗಳನ್ನು ಸಹ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು, ಇದು ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಧಾನಗೊಳಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.