ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ: ಅದು ಏನು, ಅದನ್ನು ಹೇಗೆ ಗುರುತಿಸುವುದು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ವಿಷಯ

• ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ
• ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮಗುವಿಗೆ ಕೆಟ್ಟದ್ದೇ?

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ವಿಡಬ್ಲ್ಯೂಡಿ ಎನ್ನುವುದು ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ (ವಿಡಬ್ಲ್ಯುಎಫ್) ಉತ್ಪಾದನೆಯ ಇಳಿಕೆ ಅಥವಾ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿ ಪ್ರಮುಖ ಪಾತ್ರವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ. ತಿದ್ದುಪಡಿಯ ಪ್ರಕಾರ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯನ್ನು ಮೂರು ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಬಹುದು:

• ಟೈಪ್ 1, ಇದರಲ್ಲಿ ವಿಡಬ್ಲ್ಯೂಎಫ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯಲ್ಲಿ ಭಾಗಶಃ ಇಳಿಕೆ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ;
• ಟೈಪ್ 2, ಇದರಲ್ಲಿ ಉತ್ಪಾದಿತ ಅಂಶವು ಕ್ರಿಯಾತ್ಮಕವಾಗಿಲ್ಲ;
• ಟೈಪ್ 3, ಇದರಲ್ಲಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶದ ಸಂಪೂರ್ಣ ಕೊರತೆಯಿದೆ.

ಎಂಡೋಥೀಲಿಯಂಗೆ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅಂಟಿಕೊಳ್ಳುವಿಕೆಯನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು, ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮತ್ತು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಈ ಅಂಶವು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಇದು ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಅಂಶ VIII ಅನ್ನು ಹೊತ್ತೊಯ್ಯುತ್ತಿದೆ, ಇದು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದಲ್ಲಿ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್ ಅವನತಿಯನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ ಮತ್ತು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ X ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲು ಮತ್ತು ಕ್ಯಾಸ್ಕೇಡ್‌ನ ಮುಂದುವರಿಕೆಗೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಪ್ಲೇಟ್ಲೆಟ್ ಪ್ಲಗ್ ಅನ್ನು ರೂಪಿಸಲು.

ಈ ರೋಗವು ಆನುವಂಶಿಕ ಮತ್ತು ಆನುವಂಶಿಕವಾಗಿದೆ, ಅಂದರೆ, ಇದನ್ನು ತಲೆಮಾರುಗಳ ನಡುವೆ ರವಾನಿಸಬಹುದು, ಆದಾಗ್ಯೂ, ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಕೆಲವು ರೀತಿಯ ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಕಾಯಿಲೆ ಅಥವಾ ಕ್ಯಾನ್ಸರ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಿರುವಾಗ ಅದನ್ನು ಪ್ರೌ th ಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿಯೂ ಸಹ ಪಡೆಯಬಹುದು.

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ, ಆದರೆ ನಿಯಂತ್ರಣ, ಇದನ್ನು ವೈದ್ಯರ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನ, ರೋಗದ ಪ್ರಕಾರ ಮತ್ತು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಪ್ರಕಾರ ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ ಮಾಡಬೇಕು.

ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು ರೋಗದ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಅವಲಂಬಿಸಿರುತ್ತದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಸಾಮಾನ್ಯವಾದವುಗಳು:

• ಮೂಗಿನಿಂದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;
• ಒಸಡುಗಳಿಂದ ಮರುಕಳಿಸುವ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;
• ಕತ್ತರಿಸಿದ ನಂತರ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವ;
• ಮಲ ಅಥವಾ ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ರಕ್ತ;
• ದೇಹದ ವಿವಿಧ ಭಾಗಗಳಲ್ಲಿ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಮೂಗೇಟುಗಳು;
• ಮುಟ್ಟಿನ ಹರಿವು ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ.

ವಿಶಿಷ್ಟವಾಗಿ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಟೈಪ್ 3 ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ರೋಗಿಗಳಲ್ಲಿ ಈ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ನ ಹೆಚ್ಚಿನ ಕೊರತೆಯಿದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಹೇಗೆ

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮೂಲಕ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಸಮಯ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತಪರಿಚಲನೆಯ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಜೊತೆಗೆ ವಿಡಬ್ಲ್ಯೂಎಫ್ ಮತ್ತು ಪ್ಲಾಸ್ಮಾ ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಇರುವಿಕೆಯನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ರೋಗದ ಸರಿಯಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು, ಸುಳ್ಳು- negative ಣಾತ್ಮಕ ಫಲಿತಾಂಶಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು 2 ರಿಂದ 3 ಬಾರಿ ಪುನರಾವರ್ತಿಸುವುದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯ ಮೊದಲು ಅಥವಾ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಆನುವಂಶಿಕ ಸಮಾಲೋಚನೆಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಿ ಮಗುವನ್ನು ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಜನಿಸುವ ಅಪಾಯವನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಬಹುದು.

ಪ್ರಯೋಗಾಲಯ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದಂತೆ, ಕಡಿಮೆ ಮಟ್ಟಗಳು ಅಥವಾ ವಿಡಬ್ಲ್ಯೂಎಫ್ ಮತ್ತು ಫ್ಯಾಕ್ಟರ್ VIII ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಎಪಿಟಿಟಿಯ ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಗುರುತಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್‌ನ ಮಾರ್ಗದರ್ಶನದ ಪ್ರಕಾರ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಮೌಖಿಕ ಲೋಳೆಪೊರೆ, ಮೂಗು, ರಕ್ತಸ್ರಾವ ಮತ್ತು ಹಲ್ಲಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳಿಂದ ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವ ಸಾಮರ್ಥ್ಯವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಆಂಟಿಫೈಬ್ರಿನೊಲಿಟಿಕ್ಸ್ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದರ ಜೊತೆಯಲ್ಲಿ, ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸಿನ್ ಅಥವಾ ಅಮಿನೊಕಾಪ್ರೊಯಿಕ್ ಆಮ್ಲದ ಬಳಕೆಯನ್ನು ಸೂಚಿಸಬಹುದು, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಅಂಶದ ಸಾಂದ್ರತೆಯ ಜೊತೆಗೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಜನರು ವೈದ್ಯಕೀಯ ಸಲಹೆಯಿಲ್ಲದೆ ವಿಪರೀತ ಕ್ರೀಡೆಗಳ ಅಭ್ಯಾಸ ಮತ್ತು ಆಸ್ಪಿರಿನ್ ಮತ್ತು ಇಬುಪ್ರೊಫೇನ್ ಅಥವಾ ಡಿಕ್ಲೋಫೆನಾಕ್ ನಂತಹ ಇತರ ಸ್ಟೀರಾಯ್ಡ್ ಅಲ್ಲದ ಉರಿಯೂತದ drugs ಷಧಿಗಳ ಸೇವನೆಯಂತಹ ಅಪಾಯಕಾರಿ ಸಂದರ್ಭಗಳನ್ನು ತಪ್ಪಿಸಲು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ.

ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆ ಇರುವ ಮಹಿಳೆಯರು ಸಾಮಾನ್ಯ ಗರ್ಭಧಾರಣೆಯನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು, ation ಷಧಿಗಳ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲದೆ, ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ರೋಗವು ತಮ್ಮ ಮಕ್ಕಳಿಗೆ ತಲುಪಬಹುದು, ಏಕೆಂದರೆ ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ.

ಈ ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ, ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಡೆಸ್ಮೋಪ್ರೆಸಿನ್‌ನೊಂದಿಗೆ ಹೆರಿಗೆಗೆ 2 ರಿಂದ 3 ದಿನಗಳ ಮೊದಲು ಮಾತ್ರ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಸಿಸೇರಿಯನ್ ಮೂಲಕ ಹೆರಿಗೆಯಾದಾಗ, ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆಯ ಜೀವನವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಈ ation ಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ. ಪ್ರಸವಾನಂತರದ ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಅಪಾಯದೊಂದಿಗೆ, VIII ಮತ್ತು VWF ಅಂಶದ ಮಟ್ಟಗಳು ಮತ್ತೆ ಕಡಿಮೆಯಾಗುವುದರಿಂದ, ವಿತರಣೆಯ ನಂತರ 15 ದಿನಗಳವರೆಗೆ ಈ ation ಷಧಿಗಳನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಸಹ ಮುಖ್ಯವಾಗಿದೆ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಈ ಆರೈಕೆ ಯಾವಾಗಲೂ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಅಂಶ VIII ಮಟ್ಟಗಳು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ 40 IU / dl ಅಥವಾ ಹೆಚ್ಚಿನದಾಗಿದ್ದರೆ. ಅದಕ್ಕಾಗಿಯೇ ations ಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಮತ್ತು ಮಹಿಳೆ ಮತ್ತು ಮಗುವಿಗೆ ಏನಾದರೂ ಅಪಾಯವಿದೆಯೇ ಎಂದು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು ಹೆಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್ ಅಥವಾ ಪ್ರಸೂತಿ ತಜ್ಞರೊಂದಿಗೆ ಆವರ್ತಕ ಸಂಪರ್ಕವನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದು ಬಹಳ ಮುಖ್ಯ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮಗುವಿಗೆ ಕೆಟ್ಟದ್ದೇ?

ಗರ್ಭಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ವಾನ್ ವಿಲ್ಲೆಬ್ರಾಂಡ್ ಕಾಯಿಲೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದ ations ಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯು ಮಗುವಿಗೆ ಹಾನಿಯಾಗುವುದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಇದು ಸುರಕ್ಷಿತ ವಿಧಾನವಾಗಿದೆ. ಹೇಗಾದರೂ, ಮಗುವಿಗೆ ರೋಗವಿದೆಯೇ ಅಥವಾ ಇಲ್ಲವೇ ಎಂಬುದನ್ನು ಪರಿಶೀಲಿಸಲು ಜನನದ ನಂತರ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯನ್ನು ನಡೆಸುವುದು ಅವಶ್ಯಕ, ಮತ್ತು ಹಾಗಿದ್ದಲ್ಲಿ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪ್ರಾರಂಭಿಸುವುದು.