ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ವಿಷಯ

• ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಒಂದು ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಟಿ ಮತ್ತು ಬಿ ಲಿಂಫೋಸೈಟ್‌ಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುವ ರೋಗನಿರೋಧಕ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಮತ್ತು ರಕ್ತಸ್ರಾವ, ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ರಕ್ತ ಕಣಗಳನ್ನು ರಾಜಿ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೀಗಿರಬಹುದು:

ರಕ್ತಸ್ರಾವದ ಪ್ರವೃತ್ತಿ:

• ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ಗಾತ್ರವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ;
• ಕೆಂಪು-ನೀಲಿ ಚುಕ್ಕೆಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟ ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ರಕ್ತಸ್ರಾವಗಳು “ಪೆಟೆಚಿಯಾ” ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪಿನ್ ತಲೆಯ ಗಾತ್ರ, ಅಥವಾ ಅವು ದೊಡ್ಡದಾಗಿರಬಹುದು ಮತ್ತು ಮೂಗೇಟುಗಳನ್ನು ಹೋಲುತ್ತವೆ;
• ರಕ್ತಸಿಕ್ತ ಮಲ (ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ), ಒಸಡುಗಳು ಮತ್ತು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಮೂಗಿನ ಹೊದಿಕೆಗಳು.

ಎಲ್ಲಾ ರೀತಿಯ ಸೂಕ್ಷ್ಮಜೀವಿಗಳಿಂದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಉಂಟಾಗುವ ಸೋಂಕುಗಳು:

• ಓಟಿಟಿಸ್ ಮಾಧ್ಯಮ, ಸೈನುಟಿಸ್, ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ;
• ಮೆನಿಂಜೈಟಿಸ್, ನ್ಯುಮೋಸಿಸ್ಟಿಸ್ ಜಿರೋವೆಸಿಯಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ನ್ಯುಮೋನಿಯಾ;
• ಮೃದ್ವಂಗಿ ಕಾಂಟ್ಯಾಜಿಯೊಸಮ್‌ನಿಂದ ಉಂಟಾಗುವ ವೈರಲ್ ಚರ್ಮದ ಸೋಂಕು.

ಎಸ್ಜಿಮಾ:

• ಚರ್ಮದ ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸೋಂಕು;
• ಚರ್ಮದ ಮೇಲೆ ಕಪ್ಪು ಕಲೆಗಳು.

ಸ್ವಯಂ ನಿರೋಧಕ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳು:

• ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್;
• ಹೆಮೋಲಿಟಿಕ್ ರಕ್ತಹೀನತೆ;
• ಇಡಿಯೋಪಥಿಕ್ ಥ್ರಂಬೋಸೈಟೋಪೆನಿಕ್ ಪರ್ಪುರಾ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಅವಲೋಕನ ಮತ್ತು ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ನಂತರ ಶಿಶುವೈದ್ಯರು ಈ ರೋಗದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು. ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳ ಗಾತ್ರವನ್ನು ನಿರ್ಣಯಿಸುವುದು ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಒಂದು ಮಾರ್ಗವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಕೆಲವು ರೋಗಗಳು ಈ ಗುಣಲಕ್ಷಣವನ್ನು ಹೊಂದಿವೆ.

ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಿಸ್ಕಾಟ್-ಆಲ್ಡ್ರಿಚ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಅತ್ಯಂತ ಸೂಕ್ತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ. ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಇತರ ಪ್ರಕಾರಗಳು ಗುಲ್ಮವನ್ನು ತೆಗೆಯುವುದು, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ಅಂಗವು ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ಹೊಂದಿರುವ ಸಣ್ಣ ಪ್ರಮಾಣದ ಪ್ಲೇಟ್‌ಲೆಟ್‌ಗಳನ್ನು, ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನ್ ಅನ್ನು ಬಳಸುವುದು ಮತ್ತು ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ನಾಶಪಡಿಸುತ್ತದೆ.

ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಇರುವವರ ಜೀವಿತಾವಧಿ ಕಡಿಮೆ, ಹತ್ತು ವರ್ಷದ ನಂತರ ಬದುಕುಳಿಯುವವರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಲಿಂಫೋಮಾ ಮತ್ತು ಲ್ಯುಕೇಮಿಯಾ ಮುಂತಾದ ಗೆಡ್ಡೆಗಳನ್ನು ಅಭಿವೃದ್ಧಿಪಡಿಸುತ್ತಾರೆ.