ಹ್ಯೂಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ
ವಿಷಯ
ಹ್ಯೂಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬಹಳ ಅಪರೂಪದ ಮತ್ತು ಗಂಭೀರವಾದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ಇದು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಅಪಧಮನಿಯಲ್ಲಿ ಅನೇಕ ಅನ್ಯುರಿಮ್ಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವನದಲ್ಲಿ ಆಳವಾದ ರಕ್ತನಾಳದ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ನ ಹಲವಾರು ಪ್ರಕರಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ. ವಿಶ್ವಾದ್ಯಂತ ಈ ರೋಗದ ಮೊದಲ ವಿವರಣೆಯಿಂದ, 2013 ರ ಹೊತ್ತಿಗೆ 40 ಕ್ಕಿಂತ ಕಡಿಮೆ ಜನರಿಗೆ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲಾಗಿದೆ.
ಈ ರೋಗವು 3 ವಿಭಿನ್ನ ಹಂತಗಳಲ್ಲಿ ತನ್ನನ್ನು ತಾನೇ ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಬಹುದು, ಅಲ್ಲಿ ಮೊದಲನೆಯದು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಫಲ್ಬಿಟಿಸ್, ಎರಡನೇ ಹಂತ ಪಲ್ಮನರಿ ಅನ್ಯೂರಿಮ್ಸ್, ಮತ್ತು ಮೂರನೆಯ ಮತ್ತು ಕೊನೆಯ ಹಂತವು ರಕ್ತಸಿಕ್ತ ಕೆಮ್ಮು ಮತ್ತು ಸಾವಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಅನ್ಯೂರಿಸಂನ ture ಿದ್ರತೆಯಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ.
ಈ ರೋಗವನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಅತ್ಯಂತ ಸೂಕ್ತವಾದ ವೈದ್ಯರು ಸಂಧಿವಾತ ಮತ್ತು ಇದರ ಕಾರಣ ಇನ್ನೂ ಸಂಪೂರ್ಣವಾಗಿ ತಿಳಿದುಬಂದಿಲ್ಲವಾದರೂ, ಇದು ವ್ಯವಸ್ಥಿತ ವ್ಯಾಸ್ಕುಲೈಟಿಸ್ಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿರಬಹುದು ಎಂದು ನಂಬಲಾಗಿದೆ.
ಲಕ್ಷಣಗಳು
ಹ್ಯೂಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳು:
- ರಕ್ತ ಕೆಮ್ಮುವುದು;
- ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ;
- ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ ಭಾವನೆ;
- ತಲೆನೋವು;
- ಅಧಿಕ, ನಿರಂತರ ಜ್ವರ;
- ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ಸರಿಸುಮಾರು 10% ತೂಕದ ನಷ್ಟ;
- ಪ್ಯಾಪಿಲ್ಡೆಮಾ, ಇದು ಮೆದುಳಿನೊಳಗಿನ ಒತ್ತಡದ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ಪ್ರತಿನಿಧಿಸುವ ಆಪ್ಟಿಕ್ ಪಾಪಿಲ್ಲಾದ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ;
- ಕರುದಲ್ಲಿ elling ತ ಮತ್ತು ತೀವ್ರ ನೋವು;
- ಡಬಲ್ ದೃಷ್ಟಿ ಮತ್ತು
- ಸಮಾಧಾನಗಳು.
ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಹ್ಯೂಗಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಹೊಂದಿರುವ ವ್ಯಕ್ತಿಯು ಅನೇಕ ವರ್ಷಗಳಿಂದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾನೆ ಮತ್ತು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬೆಹೆಟ್ ಕಾಯಿಲೆಯೊಂದಿಗೆ ಗೊಂದಲಕ್ಕೊಳಗಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಕೆಲವು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ವಾಸ್ತವವಾಗಿ ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಬೆಹೆಟ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಅಪೂರ್ಣ ಆವೃತ್ತಿಯಾಗಿದೆ ಎಂದು ನಂಬುತ್ತಾರೆ.
ಈ ರೋಗವು ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ವಿರಳವಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ ಮತ್ತು ಮೇಲೆ ತಿಳಿಸಿದ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಪ್ರಸ್ತುತಪಡಿಸಿದ ನಂತರ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು, ಎದೆಯ ಎಕ್ಸರೆಗಳು, ಎಂಆರ್ಐಗಳು ಅಥವಾ ತಲೆ ಮತ್ತು ಎದೆಯ ಕಂಪ್ಯೂಟೆಡ್ ಟೊಮೊಗ್ರಫಿ ಮುಂತಾದ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಗೆ ಒಳಪಟ್ಟ ನಂತರ ಹದಿಹರೆಯದ ಅಥವಾ ಪ್ರೌ th ಾವಸ್ಥೆಯಲ್ಲಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಬಹುದು, ಜೊತೆಗೆ ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ಡಾಪ್ಲರ್ ಅಲ್ಟ್ರಾಸೌಂಡ್ ರಕ್ತ ಮತ್ತು ಹೃದಯ ಪರಿಚಲನೆ. ಯಾವುದೇ ರೋಗನಿರ್ಣಯದ ಮಾನದಂಡವಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ವೈದ್ಯರು ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಬೆಹೆಟ್ ಕಾಯಿಲೆಯ ಹೋಲಿಕೆಯಿಂದಾಗಿ ಅನುಮಾನಿಸಬೇಕು, ಆದರೆ ಅದರ ಎಲ್ಲಾ ಗುಣಲಕ್ಷಣಗಳಿಲ್ಲದೆ.
ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡಿದ ಜನರ ವಯಸ್ಸು 12 ರಿಂದ 48 ವರ್ಷಗಳ ನಡುವೆ ಬದಲಾಗುತ್ತದೆ.
ಚಿಕಿತ್ಸೆ
ಹ್ಯೂಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಹೆಚ್ಚು ನಿರ್ದಿಷ್ಟವಾಗಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್ಗಳಾದ ಹೈಡ್ರೋಕಾರ್ಟಿಸೋನ್ ಅಥವಾ ಪ್ರೆಡ್ನಿಸೋನ್, ಎನೊಕ್ಸಪರಿನ್, ಪಲ್ಸ್ ಥೆರಪಿ ಮತ್ತು ಇನ್ಫ್ಲಿಕ್ಸಿಮಾಬ್ ಅಥವಾ ಅಡಲಿಮುಮಾಬ್ನಂತಹ ಪ್ರತಿರೋಧಕ ಶಮನಕಾರಿಗಳ ಬಳಕೆಯನ್ನು ವೈದ್ಯರು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು ಮತ್ತು ಇದು ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಅದರ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಸಹ ಮಾಡಬಹುದು ಅನ್ಯೂರಿಮ್ಸ್ ಮತ್ತು ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್, ಹೀಗೆ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.
ತೊಡಕುಗಳು
ಹ್ಯೂಲ್ಸ್-ಸ್ಟೋವಿನ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಕಷ್ಟವಾಗಬಹುದು ಮತ್ತು ಹೆಚ್ಚಿನ ಮರಣವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ರೋಗದ ಕಾರಣ ತಿಳಿದಿಲ್ಲ ಮತ್ತು ಆದ್ದರಿಂದ ಪೀಡಿತ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಆರೋಗ್ಯವನ್ನು ಕಾಪಾಡಿಕೊಳ್ಳಲು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಸಾಕಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ವಿಶ್ವಾದ್ಯಂತ ಕೆಲವು ಪ್ರಕರಣಗಳು ಪತ್ತೆಯಾದ ಕಾರಣ, ವೈದ್ಯರು ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ಈ ಕಾಯಿಲೆಯ ಬಗ್ಗೆ ಪರಿಚಯವಿರುವುದಿಲ್ಲ, ಇದು ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟಕರವಾಗಿಸುತ್ತದೆ.
ಇದಲ್ಲದೆ, ಪ್ರತಿಕಾಯಗಳನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿನ ಎಚ್ಚರಿಕೆಯಿಂದ ಬಳಸಬೇಕು ಏಕೆಂದರೆ ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ ರಕ್ತಹೀನತೆಯ ಅಪಾಯವು ರಕ್ತನಾಳದ rup ಿದ್ರಗೊಂಡ ನಂತರ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಸೋರಿಕೆ ತುಂಬಾ ದೊಡ್ಡದಾಗುವುದರಿಂದ ಅದು ಜೀವನದ ನಿರ್ವಹಣೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ.