ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್: ಅದು ಏನು, ಮುಖ್ಯ ಪ್ರಕಾರಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ

ವಿಷಯ

• ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳು ಮತ್ತು ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1
• ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 2
• ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ದೃ irm ೀಕರಿಸುವುದು
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಯಕೃತ್ತಿನ ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದ್ದು, ದೇಹದಲ್ಲಿ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಸಂಗ್ರಹವಾಗಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಕಿಣ್ವದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದಾಗಿ ಈ ವಸ್ತುವನ್ನು ಪಿತ್ತರಸದ ಮೂಲಕ ಹೊರಹಾಕಲು ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ.

ಈ ಬದಲಾವಣೆಯು ವಿಭಿನ್ನ ಪದವಿಗಳನ್ನು ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಯ ರೂಪವನ್ನು ಹೊಂದಿರಬಹುದು, ಆದ್ದರಿಂದ, ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1, ಹೆಚ್ಚು ತೀವ್ರ ಅಥವಾ ಟೈಪ್ 2 ಆಗಿರಬಹುದು, ಹಗುರ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಸುಲಭವಾಗಿದೆ.

ಹೀಗಾಗಿ, ತೊಡೆದುಹಾಕಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲದ ಮತ್ತು ದೇಹದಲ್ಲಿ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುವ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಕಾಮಾಲೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಹಳದಿ ಚರ್ಮ ಮತ್ತು ಕಣ್ಣುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಾನಿ ಅಥವಾ ಮೆದುಳಿನ ಮಾದಕತೆಯ ಅಪಾಯವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಮುಖ್ಯ ವಿಧಗಳು ಮತ್ತು ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು 2 ವಿಧಗಳಾಗಿ ವಿಂಗಡಿಸಬಹುದು, ಇದು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಿಣ್ವದ ನಿಷ್ಕ್ರಿಯತೆಯ ಮಟ್ಟದಿಂದ ಗ್ಲೂಕೋರೊನಿಲ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಫರೇಸ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಂದ ಕೂಡಿದೆ.

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1

ಇದು ಅತ್ಯಂತ ಗಂಭೀರವಾದ ವಿಧವಾಗಿದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ರೂಪಾಂತರಕ್ಕೆ ಯಕೃತ್ತಿನ ಚಟುವಟಿಕೆಯ ಒಟ್ಟು ಅನುಪಸ್ಥಿತಿಯಿದೆ, ಇದು ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಅಧಿಕವಾಗಿ ಸಂಗ್ರಹಗೊಳ್ಳುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಹುಟ್ಟಿನಿಂದಲೂ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

• ಲಕ್ಷಣಗಳು: ಹುಟ್ಟಿನಿಂದಲೇ ತೀವ್ರವಾದ ಕಾಮಾಲೆ, ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ ಹೈಪರ್ಬಿಲಿರುಬಿನೆಮಿಯಾಕ್ಕೆ ಒಂದು ಕಾರಣವಾಗಿದೆ, ಮತ್ತು ಯಕೃತ್ತಿನ ಹಾನಿ ಮತ್ತು ಕೆರ್ನಿಕ್ಟರಸ್ ಎಂಬ ಮೆದುಳಿನ ವಿಷದ ಅಪಾಯವಿದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ದಿಗ್ಭ್ರಮೆ, ಅರೆನಿದ್ರಾವಸ್ಥೆ, ಆಂದೋಲನ, ಕೋಮಾ ಮತ್ತು ಸಾವಿನ ಅಪಾಯವಿದೆ.

ನವಜಾತ ಶಿಶುವಿನ ಹೈಪರ್ಬಿಲಿರುಬಿನೆಮಿಯಾವನ್ನು ಹೇಗೆ ಗುಣಪಡಿಸಬಹುದು ಮತ್ತು ಹೇಗೆ ಗುಣಪಡಿಸಬಹುದು ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ಇನ್ನಷ್ಟು ತಿಳಿಯಿರಿ.

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 2

ಈ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ, ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಪರಿವರ್ತಿಸುವ ಕಿಣ್ವವು ತುಂಬಾ ಕಡಿಮೆ, ಇನ್ನೂ ಇದ್ದರೂ, ಮತ್ತು ಇದು ತೀವ್ರವಾಗಿದ್ದರೂ, ಕಾಮಾಲೆ ಕಡಿಮೆ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಮತ್ತು ಟೈಪ್ 1 ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಗಿಂತ ಕಡಿಮೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ತೊಡಕುಗಳಿವೆ. ಮೆದುಳು ಸಹ ಚಿಕ್ಕದಾಗಿದೆ, ಇದು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು ಎತ್ತರಿಸಿದ ಬಿಲಿರುಬಿನ್‌ನ ಕಂತುಗಳು.

• ಲಕ್ಷಣಗಳು: ವಿಭಿನ್ನ ತೀವ್ರತೆಯ ಕಾಮಾಲೆ, ಇದು ಸೌಮ್ಯದಿಂದ ತೀವ್ರವಾಗಿರುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ಜೀವನದುದ್ದಕ್ಕೂ ಇತರ ವರ್ಷಗಳಲ್ಲಿ ಕಾಣಿಸಿಕೊಳ್ಳಬಹುದು. ಉದಾಹರಣೆಗೆ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಸೋಂಕು ಅಥವಾ ನಿರ್ಜಲೀಕರಣದಂತಹ ಕೆಲವು ಒತ್ತಡದ ನಂತರವೂ ಇದು ಸಂಭವಿಸಬಹುದು.

ಈ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಪ್ರಕಾರಗಳಿಂದ ಮಗುವಿನ ಆರೋಗ್ಯ ಮತ್ತು ಜೀವನಕ್ಕೆ ಅಪಾಯಗಳ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಚಿಕಿತ್ಸೆಯೊಂದಿಗೆ, ಫೋಟೊಥೆರಪಿ ಅಥವಾ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಸಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಭಿವ್ಯಕ್ತಿಗಳ ಸಂಖ್ಯೆ ಮತ್ತು ತೀವ್ರತೆಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಾಧ್ಯವಿದೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ದೃ irm ೀಕರಿಸುವುದು

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಆಧಾರದ ಮೇಲೆ ಮಕ್ಕಳ ವೈದ್ಯ, ಗ್ಯಾಸ್ಟ್ರೊ ಅಥವಾ ಹೆಪಟಾಲಜಿಸ್ಟ್ ತಯಾರಿಸುತ್ತಾರೆ, ಇದು ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟದಲ್ಲಿನ ಹೆಚ್ಚಳವನ್ನು ತೋರಿಸುತ್ತದೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕ್ರಿಯೆಯ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚುವರಿಯಾಗಿ, ಎಎಸ್ಟಿ, ಎಎಲ್ಟಿ ಮತ್ತು ಅಲ್ಬುಮಿನ್ ಜೊತೆಗೆ ಉದಾಹರಣೆ.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಡಿಎನ್‌ಎ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳಿಂದ ಅಥವಾ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಬಯಾಪ್ಸಿ ಮೂಲಕ ದೃ confirmed ೀಕರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಪ್ರಕಾರವನ್ನು ಪ್ರತ್ಯೇಕಿಸಲು ಸಾಧ್ಯವಾಗುತ್ತದೆ.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 1 ರಲ್ಲಿ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ಮುಖ್ಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ದಿನಕ್ಕೆ ಕನಿಷ್ಠ 12 ಗಂಟೆಗಳ ಕಾಲ ನೀಲಿ ಬೆಳಕನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಫೋಟೊಥೆರಪಿ, ಇದು ಪ್ರತಿಯೊಬ್ಬ ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಅಗತ್ಯಗಳಿಗೆ ಅನುಗುಣವಾಗಿ ಬದಲಾಗಬಹುದು.

ಫೋಟೊಥೆರಪಿ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿಯಾಗಿದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಅದು ಒಡೆದು ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ಪರಿವರ್ತಿಸುತ್ತದೆ ಇದರಿಂದ ಅದು ಪಿತ್ತರಸವನ್ನು ತಲುಪುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ದೇಹದಿಂದ ಹೊರಹಾಕಲ್ಪಡುತ್ತದೆ. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ರಕ್ತ ವರ್ಗಾವಣೆಯೊಂದಿಗೆ ಅಥವಾ ಕೊಲಿಸ್ಟೈರಮೈನ್ ಮತ್ತು ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಫಾಸ್ಫೇಟ್ನಂತಹ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಚೆಲ್ಯಾಟಿಂಗ್ drugs ಷಧಿಗಳ ಬಳಕೆಯೊಂದಿಗೆ ಅದರ ಪರಿಣಾಮಕಾರಿತ್ವವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ, ಕೆಲವು ಸಂದರ್ಭಗಳಲ್ಲಿ. ಸೂಚನೆಗಳ ಬಗ್ಗೆ ಮತ್ತು ಫೋಟೊಥೆರಪಿ ಹೇಗೆ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸುತ್ತದೆ ಎಂಬುದರ ಕುರಿತು ಇನ್ನಷ್ಟು ತಿಳಿಯಿರಿ.

ಇದರ ಹೊರತಾಗಿಯೂ, ಮಗು ಬೆಳೆದಂತೆ, ದೇಹವು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ನಿರೋಧಕವಾಗುತ್ತದೆ, ಚರ್ಮವು ಹೆಚ್ಚು ನಿರೋಧಕವಾಗುವುದರಿಂದ, ಹೆಚ್ಚು ಹೆಚ್ಚು ಗಂಟೆಗಳ ಫೋಟೊಥೆರಪಿ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ.

ಕ್ರಿಗ್ಲರ್-ನಜ್ಜರ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಟೈಪ್ 2 ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಾಗಿ, ಫೋಟೊಥೆರಪಿಯನ್ನು ಜೀವನದ ಮೊದಲ ದಿನಗಳಲ್ಲಿ ಅಥವಾ ಇತರ ವಯಸ್ಸಿನಲ್ಲಿ, ಪೂರಕ ರೂಪವಾಗಿ ಮಾತ್ರ ನಡೆಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಏಕೆಂದರೆ ಈ ರೀತಿಯ ರೋಗವು ಫೆನೊಬಾರ್ಬಿಟಲ್ drug ಷಧಿಯ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಉತ್ತಮ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ, ಇದು ಪಿತ್ತರಸದ ಮೂಲಕ ಬಿಲಿರುಬಿನ್ ಅನ್ನು ತೆಗೆದುಹಾಕುವ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಿಣ್ವದ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಿ.

ಆದಾಗ್ಯೂ, ಯಾವುದೇ ರೀತಿಯ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್‌ಗೆ ಖಚಿತವಾದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಸಿ ಮಾಡುವಿಕೆಯಿಂದ ಮಾತ್ರ ಸಾಧಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದರಲ್ಲಿ ಹೊಂದಾಣಿಕೆಯ ದಾನಿಯನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯುವುದು ಮತ್ತು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ದೈಹಿಕ ಪರಿಸ್ಥಿತಿಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿರುವುದು ಅವಶ್ಯಕ. ಇದನ್ನು ಸೂಚಿಸಿದಾಗ ಮತ್ತು ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಸಿಯಿಂದ ಚೇತರಿಸಿಕೊಳ್ಳುವುದು ಹೇಗೆ ಎಂದು ತಿಳಿಯಿರಿ.