ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್: ಲಕ್ಷಣಗಳು, ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು

ವಿಷಯ

• ಅವಲೋಕನ
• ಕಾರಣಗಳು
• ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ವಿಧಗಳು
• ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ಎಟಿಟಿಆರ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ
• ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು
• ಮೇಲ್ನೋಟ

ಅವಲೋಕನ

ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಎಂಬುದು ದೇಹದಲ್ಲಿ ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳ ರಚನೆಯಾದಾಗ ಸಂಭವಿಸುವ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳು ರಕ್ತನಾಳಗಳು, ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಪ್ರಮುಖ ಅಂಗಗಳಲ್ಲಿ ನಿರ್ಮಿಸಬಲ್ಲವು, ಇದು ವ್ಯಾಪಕವಾದ ತೊಂದರೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಈ ಸಂಕೀರ್ಣ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಗುಣಪಡಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇದನ್ನು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳ ಮೂಲಕ ನಿರ್ವಹಿಸಬಹುದು. ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸವಾಲಿನದ್ದಾಗಿರುತ್ತದೆ ಏಕೆಂದರೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ಕಾರಣಗಳು ವಿಭಿನ್ನ ರೀತಿಯ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ನಡುವೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ. ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಪ್ರಕಟಗೊಳ್ಳಲು ಸಹ ಬಹಳ ಸಮಯ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬಹುದು.

ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದನ್ನು ತಿಳಿಯಲು ಮುಂದೆ ಓದಿ: ಅಮೈಲಾಯ್ಡ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಥೈರೆಟಿನ್ (ಎಟಿಟಿಆರ್) ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್.

ಕಾರಣಗಳು

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಟ್ರಾನ್ಸ್‌ಥೈರೆಟಿನ್ (ಟಿಟಿಆರ್) ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್‌ನ ಅಸಹಜ ಉತ್ಪಾದನೆ ಮತ್ತು ರಚನೆಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ.

ನಿಮ್ಮ ದೇಹವು ಸ್ವಾಭಾವಿಕ ಪ್ರಮಾಣದ ಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಹೊಂದಲು ಉದ್ದೇಶಿಸಿದೆ, ಇದನ್ನು ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದಿಂದ ತಯಾರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದು ರಕ್ತಪ್ರವಾಹಕ್ಕೆ ಪ್ರವೇಶಿಸಿದಾಗ, ಟಿಟಿಆರ್ ದೇಹದಾದ್ಯಂತ ಥೈರಾಯ್ಡ್ ಹಾರ್ಮೋನುಗಳು ಮತ್ತು ವಿಟಮಿನ್ ಎ ಸಾಗಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಮತ್ತೊಂದು ರೀತಿಯ ಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಮೆದುಳಿನಲ್ಲಿ ತಯಾರಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ. ಸೆರೆಬ್ರೊಸ್ಪೈನಲ್ ದ್ರವವನ್ನು ತಯಾರಿಸುವ ಜವಾಬ್ದಾರಿ ಇದು.

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ವಿಧಗಳು

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಒಂದು ರೀತಿಯ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್, ಆದರೆ ಎಟಿಟಿಆರ್ನ ಉಪವಿಭಾಗಗಳೂ ಇವೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ, ಅಥವಾ ಕೌಟುಂಬಿಕ ಎಟಿಟಿಆರ್ (ಎಚ್‌ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಥವಾ ಎಆರ್‌ಆರ್‌ಟಿಎಂ) ಕುಟುಂಬಗಳಲ್ಲಿ ನಡೆಯುತ್ತದೆ. ಮತ್ತೊಂದೆಡೆ, ಸ್ವಾಧೀನಪಡಿಸಿಕೊಂಡ (ಆನುವಂಶಿಕವಲ್ಲದ) ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು "ವೈಲ್ಡ್-ಟೈಪ್" ಎಟಿಟಿಆರ್ (ಎಟಿಟಿಆರ್ಟಿವಿಟಿ) ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ.

ATTRwt ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ವಯಸ್ಸಾದೊಂದಿಗೆ ಸಂಬಂಧಿಸಿದೆ, ಆದರೆ ಇತರ ನರವೈಜ್ಞಾನಿಕ ಕಾಯಿಲೆಗಳೊಂದಿಗೆ ಅಗತ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಲಕ್ಷಣಗಳು

ಎಟಿಟಿಆರ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಇವುಗಳನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ದೌರ್ಬಲ್ಯ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ಕಾಲುಗಳಲ್ಲಿ
• ಕಾಲು ಮತ್ತು ಪಾದದ .ತ
• ತೀವ್ರ ಆಯಾಸ
• ನಿದ್ರಾಹೀನತೆ
• ಹೃದಯ ಬಡಿತ
• ತೂಕ ಇಳಿಕೆ
• ಕರುಳು ಮತ್ತು ಮೂತ್ರದ ತೊಂದರೆಗಳು
• ಕಡಿಮೆ ಕಾಮ
• ವಾಕರಿಕೆ
• ಕಾರ್ಪಲ್ ಟನಲ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಇರುವ ಜನರು ಹೃದ್ರೋಗಕ್ಕೆ ಹೆಚ್ಚು ಒಳಗಾಗುತ್ತಾರೆ, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಕಾಡು-ಮಾದರಿಯ ಎಟಿಟಿಆರ್. ಹೃದಯ ಸಂಬಂಧಿತ ಹೆಚ್ಚುವರಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ನೀವು ಗಮನಿಸಬಹುದು, ಅವುಗಳೆಂದರೆ:

• ಎದೆ ನೋವು
• ಅನಿಯಮಿತ ಅಥವಾ ತ್ವರಿತ ಹೃದಯ ಬಡಿತ
• ತಲೆತಿರುಗುವಿಕೆ
• .ತ
• ಉಸಿರಾಟದ ತೊಂದರೆ

ಎಟಿಟಿಆರ್ ರೋಗನಿರ್ಣಯ

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವುದು ಮೊದಲಿಗೆ ಸವಾಲಾಗಿರುತ್ತದೆ, ಅದರಲ್ಲೂ ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಇದರ ಅನೇಕ ಲಕ್ಷಣಗಳು ಇತರ ರೋಗಗಳನ್ನು ಅನುಕರಿಸುತ್ತವೆ. ಆದರೆ ನಿಮ್ಮ ಕುಟುಂಬದಲ್ಲಿ ಯಾರಾದರೂ ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ನ ಇತಿಹಾಸವನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಇದು ಆನುವಂಶಿಕ ರೀತಿಯ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರನ್ನು ನಿರ್ದೇಶಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಮತ್ತು ವೈಯಕ್ತಿಕ ಆರೋಗ್ಯ ಇತಿಹಾಸದ ಜೊತೆಗೆ, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಗೆ ಆದೇಶಿಸಬಹುದು.

ಎಟಿಟಿಆರ್ನ ಕಾಡು ಪ್ರಕಾರಗಳನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚಲು ಸ್ವಲ್ಪ ಹೆಚ್ಚು ಕಷ್ಟವಾಗುತ್ತದೆ. ಒಂದು ಕಾರಣವೆಂದರೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನಕ್ಕೆ ಹೋಲುತ್ತವೆ.

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಶಂಕಿತವಾಗಿದ್ದರೆ ಮತ್ತು ನಿಮಗೆ ರೋಗದ ಕುಟುಂಬದ ಇತಿಹಾಸವಿಲ್ಲದಿದ್ದರೆ, ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ನಿಮ್ಮ ದೇಹದಲ್ಲಿ ಅಮಿಲಾಯ್ಡ್‌ಗಳ ಉಪಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಕಂಡುಹಿಡಿಯಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ.

ಇದನ್ನು ಮಾಡುವ ಒಂದು ಮಾರ್ಗವೆಂದರೆ ನ್ಯೂಕ್ಲಿಯರ್ ಸಿಂಟಿಗ್ರಾಫಿ ಸ್ಕ್ಯಾನ್ ಮೂಲಕ. ಈ ಸ್ಕ್ಯಾನ್ ನಿಮ್ಮ ಮೂಳೆಗಳಲ್ಲಿ ಟಿಟಿಆರ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ಹುಡುಕುತ್ತದೆ. ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಯಲ್ಲಿ ರಕ್ತಪ್ರವಾಹದಲ್ಲಿ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳಿವೆಯೇ ಎಂದು ಸಹ ನಿರ್ಧರಿಸಬಹುದು. ಈ ರೀತಿಯ ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಪತ್ತೆಹಚ್ಚುವ ಇನ್ನೊಂದು ವಿಧಾನವೆಂದರೆ ಹೃದಯದ ಅಂಗಾಂಶಗಳ ಸಣ್ಣ ಮಾದರಿಯನ್ನು (ಬಯಾಪ್ಸಿ) ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ಎರಡು ಗುರಿಗಳಿವೆ: ಟಿಟಿಆರ್ ನಿಕ್ಷೇಪಗಳನ್ನು ಸೀಮಿತಗೊಳಿಸುವ ಮೂಲಕ ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಿ, ಮತ್ತು ಎಟಿಟಿಆರ್ ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಮೇಲೆ ಬೀರುವ ಪರಿಣಾಮಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಿ.

ಎಟಿಟಿಆರ್ ಪ್ರಾಥಮಿಕವಾಗಿ ಹೃದಯದ ಮೇಲೆ ಪರಿಣಾಮ ಬೀರುವುದರಿಂದ, ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳು ಮೊದಲು ಈ ಪ್ರದೇಶದ ಮೇಲೆ ಕೇಂದ್ರೀಕರಿಸುತ್ತವೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು elling ತವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಮೂತ್ರವರ್ಧಕಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು, ಜೊತೆಗೆ ರಕ್ತ ತೆಳುವಾಗುತ್ತಾರೆ.

ಎಟಿಟಿಆರ್ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಹೃದ್ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಅನುಕರಿಸುತ್ತವೆಯಾದರೂ, ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಜನರು ರಕ್ತ ಕಟ್ಟಿ ಹೃದಯ ಸ್ಥಂಭನಕ್ಕೆ ಉದ್ದೇಶಿಸಿರುವ ations ಷಧಿಗಳನ್ನು ಸುಲಭವಾಗಿ ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಲು ಸಾಧ್ಯವಿಲ್ಲ.

ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಕ್ಯಾಲ್ಸಿಯಂ ಚಾನೆಲ್ ಬ್ಲಾಕರ್‌ಗಳು, ಬೀಟಾ-ಬ್ಲಾಕರ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಎಸಿಇ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು ಸೇರಿವೆ. ವಾಸ್ತವವಾಗಿ, ಈ ations ಷಧಿಗಳು ಹಾನಿಕಾರಕವಾಗಬಹುದು. ಸರಿಯಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು ಪ್ರಾರಂಭದಿಂದಲೂ ಮುಖ್ಯವಾಗಲು ಇದು ಅನೇಕ ಕಾರಣಗಳಲ್ಲಿ ಒಂದಾಗಿದೆ.

ATTRwt ನ ತೀವ್ರತರವಾದ ಪ್ರಕರಣಗಳಿಗೆ ಹೃದಯ ಕಸಿಯನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು. ನೀವು ಸಾಕಷ್ಟು ಹೃದಯ ಹಾನಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ಇದು ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತದೆ.

ಆನುವಂಶಿಕ ಪ್ರಕರಣಗಳೊಂದಿಗೆ, ಪಿತ್ತಜನಕಾಂಗದ ಕಸಿ ಟಿಟಿಆರ್ ನಿರ್ಮಾಣವನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ಆರಂಭಿಕ ರೋಗನಿರ್ಣಯಗಳಲ್ಲಿ ಮಾತ್ರ ಇದು ಸಹಾಯಕವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರು ಆನುವಂಶಿಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಸಹ ಪರಿಗಣಿಸಬಹುದು.

ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಅಥವಾ ಸರಳ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯಿಲ್ಲದಿದ್ದರೂ, ಅನೇಕ ಹೊಸ ations ಷಧಿಗಳು ಪ್ರಸ್ತುತ ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗಗಳಲ್ಲಿವೆ, ಮತ್ತು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಪ್ರಗತಿಗಳು ದಿಗಂತದಲ್ಲಿವೆ. ಕ್ಲಿನಿಕಲ್ ಪ್ರಯೋಗವು ನಿಮಗೆ ಸರಿಹೊಂದಿದೆಯೇ ಎಂದು ನೋಡಲು ನಿಮ್ಮ ವೈದ್ಯರೊಂದಿಗೆ ಮಾತನಾಡಿ.

ಮೇಲ್ನೋಟ

ಇತರ ರೀತಿಯ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ನಂತೆ, ಎಟಿಟಿಆರ್ಗೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ. ರೋಗದ ಪ್ರಗತಿಯನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ರೋಗಲಕ್ಷಣದ ನಿರ್ವಹಣೆ ನಿಮ್ಮ ಒಟ್ಟಾರೆ ಜೀವನದ ಗುಣಮಟ್ಟವನ್ನು ಸುಧಾರಿಸುತ್ತದೆ.

ಇತರ ರೀತಿಯ ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ಗೆ ಹೋಲಿಸಿದರೆ hATTR ಅಮೈಲಾಯ್ಡೋಸಿಸ್ ಉತ್ತಮ ಮುನ್ನರಿವನ್ನು ಹೊಂದಿದೆ ಏಕೆಂದರೆ ಅದು ನಿಧಾನವಾಗಿ ಮುಂದುವರಿಯುತ್ತದೆ.

ಯಾವುದೇ ಆರೋಗ್ಯ ಸ್ಥಿತಿಯಂತೆ, ಮೊದಲೇ ನೀವು ಎಟಿಟಿಆರ್ ಅನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯ ಮಾಡುತ್ತೀರಿ, ಒಟ್ಟಾರೆ ದೃಷ್ಟಿಕೋನವು ಉತ್ತಮವಾಗಿರುತ್ತದೆ. ಸಂಶೋಧಕರು ಈ ಸ್ಥಿತಿಯ ಬಗ್ಗೆ ನಿರಂತರವಾಗಿ ಹೆಚ್ಚಿನದನ್ನು ಕಲಿಯುತ್ತಿದ್ದಾರೆ, ಆದ್ದರಿಂದ ಭವಿಷ್ಯದಲ್ಲಿ, ಎರಡೂ ಉಪ ಪ್ರಕಾರಗಳಿಗೆ ಇನ್ನೂ ಉತ್ತಮ ಫಲಿತಾಂಶಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.