ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ ದಾಳಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಏನಾಗುತ್ತಿದೆ?

ವಿಷಯ

• ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ಸರ್ಪಿಂಗ್ 1 ಜೀನ್
• ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕದ ಮಟ್ಟವು ಪ್ರಮಾಣ ಅಥವಾ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ
• ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕದ ಬೇಡಿಕೆಯನ್ನು ಯಾವುದೋ ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ
• ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ
• ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ
• ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಹೆಚ್ಚು ದ್ರವವನ್ನು ಸೋರಿಕೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ
• ದೇಹದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ದ್ರವ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತದೆ
• Elling ತ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ
• ಟೈಪ್ 3 HAE ನಲ್ಲಿ ಏನಾಗುತ್ತದೆ
• ದಾಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತಿದೆ

ಆನುವಂಶಿಕ ಆಂಜಿಯೋಡೆಮಾ (ಎಚ್‌ಎಇ) ಇರುವ ಜನರು ಮೃದು ಅಂಗಾಂಶಗಳ .ತದ ಪ್ರಸಂಗಗಳನ್ನು ಅನುಭವಿಸುತ್ತಾರೆ. ಕೈ, ಕಾಲು, ಜಠರಗರುಳಿನ ಪ್ರದೇಶ, ಜನನಾಂಗಗಳು, ಮುಖ ಮತ್ತು ಗಂಟಲಿನಲ್ಲಿ ಇಂತಹ ನಿದರ್ಶನಗಳು ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ.

HAE ದಾಳಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಒಬ್ಬರ ಆನುವಂಶಿಕ ಆನುವಂಶಿಕ ರೂಪಾಂತರವು .ತಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಘಟನೆಗಳ ಕ್ಯಾಸ್ಕೇಡ್‌ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಅಲರ್ಜಿ ದಾಳಿಯಿಂದ elling ತವು ತುಂಬಾ ಭಿನ್ನವಾಗಿದೆ.

ರೂಪಾಂತರಗಳು ಸಂಭವಿಸುತ್ತವೆ ಸರ್ಪಿಂಗ್ 1 ಜೀನ್

ಉರಿಯೂತವು ಸೋಂಕು, ಕಿರಿಕಿರಿ ಅಥವಾ ಗಾಯಕ್ಕೆ ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಾಗಿದೆ.

ಕೆಲವು ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ನಿಮ್ಮ ದೇಹವು ಉರಿಯೂತವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸಮರ್ಥವಾಗಿರಬೇಕು ಏಕೆಂದರೆ ಹೆಚ್ಚು ಸಮಸ್ಯೆಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಮೂರು ವಿಭಿನ್ನ ರೀತಿಯ ಎಚ್‌ಎಇಗಳಿವೆ. HAE ಯ ಎರಡು ಸಾಮಾನ್ಯ ವಿಧಗಳು (ವಿಧಗಳು 1 ಮತ್ತು 2) ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರಗಳಿಂದ (ದೋಷಗಳಿಂದ) ಉಂಟಾಗುತ್ತವೆ ಸರ್ಪಿಂಗ್ 1. ಈ ಜೀನ್ ವರ್ಣತಂತು 11 ರಲ್ಲಿದೆ.

ಈ ಜೀನ್ ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಇನ್ಹಿಬಿಟರ್ ಪ್ರೋಟೀನ್ (ಸಿ 1-ಐಎನ್ಹೆಚ್) ತಯಾರಿಸಲು ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ. ಸಿ 1-ಐಎನ್ಹೆಚ್ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸುವ ಪ್ರೋಟೀನ್ಗಳ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ತಡೆಯುವ ಮೂಲಕ ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕದ ಮಟ್ಟವು ಪ್ರಮಾಣ ಅಥವಾ ಕಾರ್ಯದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತದೆ

HAE ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ರೂಪಾಂತರವು ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ C1-INH ಮಟ್ಟವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡಲು ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು (ಟೈಪ್ 1). ಇದು C1-INH (ಟೈಪ್ 2) ನ ಸಾಮಾನ್ಯ ಮಟ್ಟದ ಹೊರತಾಗಿಯೂ ಸರಿಯಾಗಿ ಕಾರ್ಯನಿರ್ವಹಿಸದ C1-INH ಗೆ ಕಾರಣವಾಗಬಹುದು.

ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕದ ಬೇಡಿಕೆಯನ್ನು ಯಾವುದೋ ಪ್ರಚೋದಿಸುತ್ತದೆ

ಕೆಲವು ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಉರಿಯೂತವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ನಿಮ್ಮ ದೇಹಕ್ಕೆ ಸಿ 1-ಐಎನ್ಹೆಚ್ ಅಗತ್ಯವಿರುತ್ತದೆ. ಕೆಲವು HAE ದಾಳಿಗಳು ಯಾವುದೇ ಸ್ಪಷ್ಟ ಕಾರಣವಿಲ್ಲದೆ ನಡೆಯುತ್ತವೆ. C1-INH ಗಾಗಿ ನಿಮ್ಮ ದೇಹದ ಅಗತ್ಯವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುವ ಪ್ರಚೋದಕಗಳೂ ಇವೆ. ಪ್ರಚೋದಕಗಳು ವ್ಯಕ್ತಿಯಿಂದ ವ್ಯಕ್ತಿಗೆ ಬದಲಾಗುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ಸಾಮಾನ್ಯ ಪ್ರಚೋದಕಗಳಲ್ಲಿ ಇವು ಸೇರಿವೆ:

• ಪುನರಾವರ್ತಿತ ದೈಹಿಕ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳು
• ದೇಹದ ಒಂದು ಪ್ರದೇಶದಲ್ಲಿ ಒತ್ತಡವನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುವ ಚಟುವಟಿಕೆಗಳು
• ಘನೀಕರಿಸುವ ಹವಾಮಾನ ಅಥವಾ ಹವಾಮಾನದಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳು
• ಸೂರ್ಯನಿಗೆ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಾನ್ಯತೆ
• ಕೀಟ ಕಡಿತ
• ಭಾವನಾತ್ಮಕ ಒತ್ತಡ
• ಸೋಂಕುಗಳು ಅಥವಾ ಇತರ ಕಾಯಿಲೆಗಳು
• ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ
• ಹಲ್ಲಿನ ಕಾರ್ಯವಿಧಾನಗಳು
• ಹಾರ್ಮೋನುಗಳ ಬದಲಾವಣೆಗಳು
• ಬೀಜಗಳು ಅಥವಾ ಹಾಲಿನಂತಹ ಕೆಲವು ಆಹಾರಗಳು
• ರಕ್ತದೊತ್ತಡವನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುವ ations ಷಧಿಗಳನ್ನು ಎಸಿಇ ಪ್ರತಿರೋಧಕಗಳು ಎಂದು ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ

ನೀವು HAE ಹೊಂದಿದ್ದರೆ, ಉರಿಯೂತವನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ನಿಮ್ಮ ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಾಕಷ್ಟು C1-INH ಇಲ್ಲ.

ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಅನ್ನು ಸಕ್ರಿಯಗೊಳಿಸಲಾಗಿದೆ

HAE ದಾಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುವ ಘಟನೆಗಳ ಸರಪಳಿಯ ಮುಂದಿನ ಹಂತವು ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ ಕಿಣ್ವವನ್ನು ಒಳಗೊಂಡಿರುತ್ತದೆ. ಸಿ 1-ಐಎನ್ಹೆಚ್ ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಅನ್ನು ನಿಗ್ರಹಿಸುತ್ತದೆ.

ಸಾಕಷ್ಟು C1-INH ಇಲ್ಲದೆ, ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಚಟುವಟಿಕೆಯನ್ನು ಪ್ರತಿಬಂಧಿಸಲಾಗುವುದಿಲ್ಲ. ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ನಂತರ ಹೆಚ್ಚಿನ ಆಣ್ವಿಕ-ತೂಕದ ಕಿನಿನೋಜೆನ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ತಲಾಧಾರವನ್ನು ತೆರವುಗೊಳಿಸುತ್ತದೆ (ಬೇರ್ಪಡಿಸುತ್ತದೆ).

ಹೆಚ್ಚಿನ ಪ್ರಮಾಣದಲ್ಲಿ ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ

ಕಲ್ಲಿಕ್ರೈನ್ ಕಿನಿನೋಜೆನ್ ಅನ್ನು ವಿಭಜಿಸಿದಾಗ, ಇದು ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಎಂದು ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪೆಪ್ಟೈಡ್ಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಒಂದು ವಾಸೋಡಿಲೇಟರ್, ಇದು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಲುಮೆನ್ ಅನ್ನು ತೆರೆಯುತ್ತದೆ (ಹಿಗ್ಗಿಸುತ್ತದೆ). HAE ದಾಳಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ, ಅತಿಯಾದ ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುತ್ತದೆ.

ರಕ್ತನಾಳಗಳು ಹೆಚ್ಚು ದ್ರವವನ್ನು ಸೋರಿಕೆ ಮಾಡುತ್ತವೆ

ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಹೆಚ್ಚು ದ್ರವವನ್ನು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಮೂಲಕ ದೇಹದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಿಗೆ ಹೋಗಲು ಅನುವು ಮಾಡಿಕೊಡುತ್ತದೆ. ಈ ಸೋರಿಕೆ ಮತ್ತು ಅದು ಉಂಟುಮಾಡುವ ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಹಿಗ್ಗುವಿಕೆ ಸಹ ಕಡಿಮೆ ರಕ್ತದೊತ್ತಡಕ್ಕೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ದೇಹದ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ದ್ರವ ಸಂಗ್ರಹವಾಗುತ್ತದೆ

ಈ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸಲು ಸಾಕಷ್ಟು C1-INH ಇಲ್ಲದೆ, ದೇಹದ ಸಬ್ಕ್ಯುಟೇನಿಯಸ್ ಅಂಗಾಂಶಗಳಲ್ಲಿ ದ್ರವವು ನಿರ್ಮಿಸುತ್ತದೆ.

Elling ತ ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ

ಹೆಚ್ಚುವರಿ ದ್ರವವು HAE ಯೊಂದಿಗಿನ ಜನರಲ್ಲಿ ಕಂಡುಬರುವ ತೀವ್ರ elling ತದ ಕಂತುಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ಟೈಪ್ 3 HAE ನಲ್ಲಿ ಏನಾಗುತ್ತದೆ

ಮೂರನೆಯ, ಅತ್ಯಂತ ಅಪರೂಪದ ರೀತಿಯ HAE (ಟೈಪ್ 3), ಬೇರೆ ವಿಷಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಟೈಪ್ 3 ವಿಭಿನ್ನ ಜೀನ್‌ನಲ್ಲಿನ ರೂಪಾಂತರದ ಫಲಿತಾಂಶವಾಗಿದೆ, ಇದನ್ನು ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 5 ನಲ್ಲಿ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ ಎಫ್ 12.

ಈ ಜೀನ್ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆ ಅಂಶ XII ಎಂಬ ಪ್ರೋಟೀನ್ ತಯಾರಿಸಲು ಸೂಚನೆಗಳನ್ನು ನೀಡುತ್ತದೆ. ಈ ಪ್ರೋಟೀನ್ ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯಲ್ಲಿ ತೊಡಗಿದೆ ಮತ್ತು ಉರಿಯೂತವನ್ನು ಉತ್ತೇಜಿಸಲು ಸಹ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ನಲ್ಲಿ ಒಂದು ರೂಪಾಂತರ ಎಫ್ 12 ಜೀನ್ ಹೆಚ್ಚಿದ ಚಟುವಟಿಕೆಯೊಂದಿಗೆ XII ಪ್ರೋಟೀನ್ ಅನ್ನು ಸೃಷ್ಟಿಸುತ್ತದೆ. ಇದು ಹೆಚ್ಚು ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಉತ್ಪಾದಿಸಲು ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ. 1 ಮತ್ತು 2 ಪ್ರಕಾರಗಳಂತೆ, ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಹೆಚ್ಚಳವು ರಕ್ತನಾಳಗಳ ಗೋಡೆಗಳನ್ನು ಅನಿಯಂತ್ರಿತವಾಗಿ ಸೋರುವಂತೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ. ಇದು .ತದ ಪ್ರಸಂಗಗಳಿಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ.

ದಾಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲಾಗುತ್ತಿದೆ

HAE ದಾಳಿಯ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಏನಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ತಿಳಿದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಗಳಲ್ಲಿ ಸುಧಾರಣೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗಿದೆ.

ದ್ರವವನ್ನು ನಿರ್ಮಿಸುವುದನ್ನು ತಡೆಯಲು, HAE ಇರುವ ಜನರು ation ಷಧಿಗಳನ್ನು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳಬೇಕಾಗುತ್ತದೆ. HAE drugs ಷಧಿಗಳು elling ತವನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ರಕ್ತದಲ್ಲಿನ C1-INH ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತವೆ.

ಇವುಗಳ ಸಹಿತ:

• ದಾನ ಮಾಡಿದ ತಾಜಾ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟಿದ ಪ್ಲಾಸ್ಮಾದ ನೇರ ಕಷಾಯ (ಇದರಲ್ಲಿ ಸಿ 1 ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕವಿದೆ)
• ರಕ್ತದಲ್ಲಿ ಸಿ 1-ಐಎನ್‌ಹೆಚ್ ಅನ್ನು ಬದಲಿಸುವ ations ಷಧಿಗಳು (ಇವುಗಳಲ್ಲಿ ಬೆರಿನರ್ಟ್, ರುಕೊನೆಸ್ಟ್, ಹೆಗಾರ್ಡಾ ಮತ್ತು ಸಿನ್ರಿಜ್ ಸೇರಿವೆ)
• ಆಂಡ್ರೊಜೆನ್ ಥೆರಪಿ, ಉದಾಹರಣೆಗೆ ಡಾನಜೋಲ್ ಎಂಬ drug ಷಧ, ಇದು ನಿಮ್ಮ ಯಕೃತ್ತಿನಿಂದ ಉತ್ಪತ್ತಿಯಾಗುವ ಸಿ 1-ಐಎನ್ಹೆಚ್ ಎಸ್ಟೆರೇಸ್ ಪ್ರತಿರೋಧಕದ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸುತ್ತದೆ
• ಎಕಾಲಾಂಟೈಡ್ (ಕಲ್ಬಿಟರ್), ಕಲ್ಲಿಕ್ರೀನ್‌ನ ಸೀಳನ್ನು ತಡೆಯುವ ation ಷಧಿ, ಇದರಿಂದಾಗಿ ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಉತ್ಪಾದನೆಯನ್ನು ತಡೆಯುತ್ತದೆ
• ಐಕಾಟಿಬ್ಯಾಂಟ್ (ಫಿರಜೈರ್), ಇದು ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಅನ್ನು ಅದರ ಗ್ರಾಹಕಕ್ಕೆ ಬಂಧಿಸುವುದನ್ನು ನಿಲ್ಲಿಸುತ್ತದೆ (ಬ್ರಾಡಿಕಿನ್ ಬಿ 2 ರಿಸೆಪ್ಟರ್ ವಿರೋಧಿ)

ನೀವು ನೋಡುವಂತೆ, ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಯಿಂದ ಭಿನ್ನವಾಗಿ HAE ದಾಳಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ. ಆಂಟಿಹಿಸ್ಟಮೈನ್‌ಗಳು, ಕಾರ್ಟಿಕೊಸ್ಟೆರಾಯ್ಡ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಎಪಿನ್‌ಫ್ರಿನ್‌ನಂತಹ ಅಲರ್ಜಿಯ ಪ್ರತಿಕ್ರಿಯೆಗಳಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ನೀಡಲು ಬಳಸುವ ugs ಷಧಗಳು HAE ದಾಳಿಯಲ್ಲಿ ಕೆಲಸ ಮಾಡುವುದಿಲ್ಲ.