ಹೈಪರಿಮುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಹೈಪರಿಮುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅಪರೂಪದ, ಆನುವಂಶಿಕ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ. ಇದು ಚರ್ಮ, ಸೈನಸ್‌ಗಳು, ಶ್ವಾಸಕೋಶಗಳು, ಮೂಳೆಗಳು ಮತ್ತು ಹಲ್ಲುಗಳೊಂದಿಗೆ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಹೈಪರಿಮುನೊಗ್ಲಾಬ್ಯುಲಿನ್ ಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ಜಾಬ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲಾಗುತ್ತದೆ. ಇದಕ್ಕೆ ಬೈಬಲ್ನ ಪಾತ್ರವಾದ ಜಾಬ್ ಎಂಬ ಹೆಸರಿನಿಂದ ಹೆಸರಿಡಲಾಗಿದೆ, ಚರ್ಮದ ಹುಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ಪಸ್ಟಲ್ಗಳನ್ನು ಬರಿದಾಗಿಸುವ ಸಂಕಟದಿಂದ ಅವರ ನಿಷ್ಠೆಯನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲಾಯಿತು. ಈ ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ದೀರ್ಘಕಾಲದ, ತೀವ್ರವಾದ ಚರ್ಮದ ಸೋಂಕನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

ಬಾಲ್ಯದಲ್ಲಿ ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಹೆಚ್ಚಾಗಿ ಕಂಡುಬರುತ್ತವೆ, ಆದರೆ ರೋಗವು ತುಂಬಾ ವಿರಳವಾಗಿರುವುದರಿಂದ, ಸರಿಯಾದ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಇದು ವರ್ಷಗಳ ಮೊದಲು ತೆಗೆದುಕೊಳ್ಳುತ್ತದೆ.

ಇತ್ತೀಚಿನ ಸಂಶೋಧನೆಯು ಈ ರೋಗವು ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸಂಭವಿಸುವ ಆನುವಂಶಿಕ ಬದಲಾವಣೆಯಿಂದ (ರೂಪಾಂತರ) ಉಂಟಾಗುತ್ತದೆ ಎಂದು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ STAT3ಜೀನ್ ಆನ್ ಕ್ರೋಮೋಸೋಮ್ 17. ಈ ಜೀನ್ ಅಸಹಜತೆಯು ರೋಗದ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೇಗೆ ಉಂಟುಮಾಡುತ್ತದೆ ಎಂಬುದನ್ನು ಸರಿಯಾಗಿ ಅರ್ಥಮಾಡಿಕೊಳ್ಳಲಾಗಿಲ್ಲ. ಆದಾಗ್ಯೂ, ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು IgE ಎಂಬ ಪ್ರತಿಕಾಯದ ಸಾಮಾನ್ಯಕ್ಕಿಂತ ಹೆಚ್ಚಿನ ಮಟ್ಟವನ್ನು ಹೊಂದಿರುತ್ತಾರೆ.

ರೋಗಲಕ್ಷಣಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಮೂಳೆ ಮತ್ತು ಹಲ್ಲಿನ ದೋಷಗಳು, ಮುರಿತಗಳು ಮತ್ತು ಮಗುವಿನ ಹಲ್ಲುಗಳನ್ನು ತಡವಾಗಿ ಕಳೆದುಕೊಳ್ಳುವುದು ಸೇರಿದಂತೆ
• ಎಸ್ಜಿಮಾ
• ಚರ್ಮದ ಹುಣ್ಣುಗಳು ಮತ್ತು ಸೋಂಕು
• ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸೈನಸ್ ಸೋಂಕು
• ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಸೋಂಕು

ದೈಹಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ತೋರಿಸಬಹುದು:

• ಬೆನ್ನುಮೂಳೆಯ ಕರ್ವಿಂಗ್ (ಕೈಫೋಸ್ಕೋಲಿಯೋಸಿಸ್)
• ಆಸ್ಟಿಯೋಮೈಲಿಟಿಸ್
• ಸೈನಸ್ ಸೋಂಕನ್ನು ಪುನರಾವರ್ತಿಸಿ

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಖಚಿತಪಡಿಸಲು ಬಳಸುವ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು:

• ಸಂಪೂರ್ಣ ಇಯೊಸಿನೊಫಿಲ್ ಎಣಿಕೆ
• ರಕ್ತ ಭೇದಾತ್ಮಕತೆಯೊಂದಿಗೆ ಸಿಬಿಸಿ
• ಅಧಿಕ ರಕ್ತ IgE ಮಟ್ಟವನ್ನು ನೋಡಲು ಸೀರಮ್ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ಎಲೆಕ್ಟ್ರೋಫೋರೆಸಿಸ್
• ನ ಆನುವಂಶಿಕ ಪರೀಕ್ಷೆ STAT3 ಜೀನ್

ಕಣ್ಣಿನ ಪರೀಕ್ಷೆಯು ಒಣ ಕಣ್ಣಿನ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಚಿಹ್ನೆಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಬಹುದು.

ಎದೆಯ ಕ್ಷ-ಕಿರಣವು ಶ್ವಾಸಕೋಶದ ಹುಣ್ಣುಗಳನ್ನು ಬಹಿರಂಗಪಡಿಸಬಹುದು.

ಮಾಡಬಹುದಾದ ಇತರ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು:

• ಎದೆಯ CT ಸ್ಕ್ಯಾನ್
• ಸೋಂಕಿತ ಸ್ಥಳದ ಸಂಸ್ಕೃತಿಗಳು
• ಪ್ರತಿರಕ್ಷಣಾ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯ ಭಾಗಗಳನ್ನು ಪರೀಕ್ಷಿಸಲು ವಿಶೇಷ ರಕ್ತ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳು
• ಮೂಳೆಗಳ ಎಕ್ಸರೆ
• ಸೈನಸ್‌ಗಳ ಸಿಟಿ ಸ್ಕ್ಯಾನ್

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಮಾಡಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡಲು ಹೈಪರ್ ಐಜಿಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ವಿಭಿನ್ನ ಸಮಸ್ಯೆಗಳನ್ನು ಸಂಯೋಜಿಸುವ ಸ್ಕೋರಿಂಗ್ ವ್ಯವಸ್ಥೆಯನ್ನು ಬಳಸಬಹುದು.

ಈ ಸ್ಥಿತಿಗೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ. ಸೋಂಕನ್ನು ನಿಯಂತ್ರಿಸುವುದು ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಗುರಿಯಾಗಿದೆ. Ines ಷಧಿಗಳು ಸೇರಿವೆ:

• ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳು
• ಆಂಟಿಫಂಗಲ್ ಮತ್ತು ಆಂಟಿವೈರಲ್ medicines ಷಧಿಗಳು (ಸೂಕ್ತವಾದಾಗ)

ಬಾವುಗಳನ್ನು ಹೊರಹಾಕಲು ಶಸ್ತ್ರಚಿಕಿತ್ಸೆ ಕೆಲವೊಮ್ಮೆ ಅಗತ್ಯವಾಗಿರುತ್ತದೆ.

ಸಿರೆಯ (IV) ಮೂಲಕ ನೀಡಲಾಗುವ ಗಾಮಾ ಗ್ಲೋಬ್ಯುಲಿನ್ ನಿಮಗೆ ತೀವ್ರವಾದ ಸೋಂಕುಗಳಿದ್ದರೆ ರೋಗ ನಿರೋಧಕ ಶಕ್ತಿಯನ್ನು ಹೆಚ್ಚಿಸಲು ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಹೈಪರ್ ಐಜಿಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಆಜೀವ ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಸ್ಥಿತಿಯಾಗಿದೆ. ಪ್ರತಿ ಹೊಸ ಸೋಂಕಿಗೆ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯ ಅಗತ್ಯವಿದೆ.

ತೊಡಕುಗಳು ಒಳಗೊಂಡಿರಬಹುದು:

• ಪುನರಾವರ್ತಿತ ಸೋಂಕುಗಳು
• ಸೆಪ್ಸಿಸ್

ನೀವು ಹೈಪರ್ ಐಜಿಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ನ ಲಕ್ಷಣಗಳನ್ನು ಹೊಂದಿದ್ದರೆ ನಿಮ್ಮ ಆರೋಗ್ಯ ರಕ್ಷಣೆ ನೀಡುಗರಿಗೆ ಕರೆ ಮಾಡಿ.

ಹೈಪರ್ ಐಜಿಇ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್ ಅನ್ನು ತಡೆಯಲು ಯಾವುದೇ ಸಾಬೀತಾಗಿಲ್ಲ. ಚರ್ಮದ ಸೋಂಕನ್ನು ತಡೆಗಟ್ಟಲು ಉತ್ತಮ ಸಾಮಾನ್ಯ ನೈರ್ಮಲ್ಯ ಸಹಾಯ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಕೆಲವು ಪೂರೈಕೆದಾರರು ಅನೇಕ ಸೋಂಕುಗಳನ್ನು ಬೆಳೆಸುವ ಜನರಿಗೆ ತಡೆಗಟ್ಟುವ ಪ್ರತಿಜೀವಕಗಳನ್ನು ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಬಹುದು, ವಿಶೇಷವಾಗಿ ಸ್ಟ್ಯಾಫಿಲೋಕೊಕಸ್ ure ರೆಸ್. ಈ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯು ಸ್ಥಿತಿಯನ್ನು ಬದಲಾಯಿಸುವುದಿಲ್ಲ, ಆದರೆ ಇದು ಅದರ ತೊಡಕುಗಳನ್ನು ಕಡಿಮೆ ಮಾಡುತ್ತದೆ.

ಜಾಬ್ ಸಿಂಡ್ರೋಮ್; ಹೈಪರ್ IgE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್

ಚೊಂಗ್ ಎಚ್, ಗ್ರೀನ್ ಟಿ, ಲಾರ್ಕಿನ್ ಎ. ಅಲರ್ಜಿ ಮತ್ತು ಇಮ್ಯುನೊಲಾಜಿ. ಇನ್: ಜಿಟೆಲ್ಲಿ ಬಿಜೆ, ಮ್ಯಾಕ್‌ಇಂಟೈರ್ ಎಸ್‌ಸಿ, ನೋವಾಲ್ಕ್ ಎಜೆ, ಸಂಪಾದಕರು. ಜಿಟೆಲ್ಲಿ ಮತ್ತು ಡೇವಿಸ್ ಅಟ್ಲಾಸ್ ಆಫ್ ಪೀಡಿಯಾಟ್ರಿಕ್ ಫಿಸಿಕಲ್ ಡಯಾಗ್ನೋಸಿಸ್. 7 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2018: ಅಧ್ಯಾಯ 4.

ಹಾಲೆಂಡ್ ಎಸ್‌ಎಂ, ಗ್ಯಾಲಿನ್ ಜೆಐ. ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶಂಕಿತ ರೋಗನಿರೋಧಕ ಶಕ್ತಿ ಹೊಂದಿರುವ ಮೌಲ್ಯಮಾಪನ. ಇನ್: ಬೆನೆಟ್ ಜೆಇ, ಡೋಲಿನ್ ಆರ್, ಬ್ಲೇಸರ್ ಎಮ್ಜೆ, ಸಂಪಾದಕರು. ಮ್ಯಾಂಡೆಲ್, ಡೌಗ್ಲಾಸ್, ಮತ್ತು ಬೆನೆಟ್ ಪ್ರಿನ್ಸಿಪಲ್ಸ್ ಅಂಡ್ ಪ್ರಾಕ್ಟೀಸ್ ಆಫ್ ಸಾಂಕ್ರಾಮಿಕ ರೋಗಗಳು. 9 ನೇ ಆವೃತ್ತಿ. ಫಿಲಡೆಲ್ಫಿಯಾ, ಪಿಎ: ಎಲ್ಸೆವಿಯರ್; 2020: ಅಧ್ಯಾಯ 12.

ಹ್ಸು ಎಪಿ, ಡೇವಿಸ್ ಜೆ, ಪಕ್ ಜೆಎಂ, ಹಾಲೆಂಡ್ ಎಸ್‌ಎಂ, ಫ್ರೀಮನ್ ಎಎಫ್. ಆಟೋಸೋಮಲ್ ಡಾಮಿನೆಂಟ್ ಹೈಪರ್ IgE ಸಿಂಡ್ರೋಮ್. ಜೀನ್ ವಿಮರ್ಶೆಗಳು. 2012; 6. ಪಿಎಂಐಡಿ: 20301786 www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/20301786. ಜೂನ್ 7, 2012 ರಂದು ನವೀಕರಿಸಲಾಗಿದೆ. ಜುಲೈ 30, 2019 ರಂದು ಪ್ರವೇಶಿಸಲಾಯಿತು.