ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ: ಅದು ಏನು ಮತ್ತು ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ವಿಷಯ

• ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು
• ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ
• ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೇಗೆ

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಎಂದೂ ಕರೆಯಲ್ಪಡುವ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ, ಆನುವಂಶಿಕ ಮೂಲದ ಅಪರೂಪದ ಕಾಯಿಲೆಯಾಗಿದೆ, ಇದು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದ ನಿರೂಪಿಸಲ್ಪಟ್ಟಿದೆ, ಇದು ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿನ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಘಟಕಗಳ ನಾಶ ಮತ್ತು ನಿರ್ಮೂಲನೆಗೆ ಕಾರಣವಾಗುತ್ತದೆ, ಹೀಗಾಗಿ ಇದನ್ನು ದೀರ್ಘಕಾಲದ ಹಿಮೋಲಿಟಿಕ್ ಎಂದು ಪರಿಗಣಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ ರಕ್ತಹೀನತೆ.

ನೋಕ್ಟೂರ್ನ್ ಎಂಬ ಪದವು ರೋಗದ ಜನರಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ವಿನಾಶದ ಪ್ರಮಾಣವನ್ನು ಗಮನಿಸಿದ ದಿನದ ಅವಧಿಯನ್ನು ಸೂಚಿಸುತ್ತದೆ, ಆದರೆ ತನಿಖೆಗಳು ಹಿಮೋಲಿಸಿಸ್, ಅಂದರೆ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ನಾಶವು ದಿನದ ಯಾವುದೇ ಸಮಯದಲ್ಲಿ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಎಂದು ತೋರಿಸಿದೆ ರೋಗ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು. ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ.

ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್‌ಗೆ ಯಾವುದೇ ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಇಲ್ಲ, ಆದಾಗ್ಯೂ ಮೂಳೆ ಮಜ್ಜೆಯ ಕಸಿ ಮತ್ತು ಎಕ್ಯುಲಿ iz ುಮಾಬ್ ಬಳಕೆಯ ಮೂಲಕ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಮಾಡಬಹುದು, ಇದು ಈ ರೋಗದ ಚಿಕಿತ್ಸೆಗೆ ನಿರ್ದಿಷ್ಟ ation ಷಧಿ. ಎಕುಲಿ iz ುಮಾಬ್ ಬಗ್ಗೆ ಇನ್ನಷ್ಟು ತಿಳಿಯಿರಿ.

ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು

ರಾತ್ರಿಯ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾದ ಮುಖ್ಯ ಲಕ್ಷಣಗಳು:

• ಮೂತ್ರದಲ್ಲಿ ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಹೆಚ್ಚಿನ ಸಾಂದ್ರತೆಯಿಂದಾಗಿ ಮೊದಲು ತುಂಬಾ ಗಾ dark ವಾದ ಮೂತ್ರ;
• ದೌರ್ಬಲ್ಯ;
• ನಿದ್ರಾಹೀನತೆ;
• ದುರ್ಬಲ ಕೂದಲು ಮತ್ತು ಉಗುರುಗಳು;
• ನಿಧಾನತೆ;
• ಸ್ನಾಯು ನೋವು;
• ಆಗಾಗ್ಗೆ ಸೋಂಕುಗಳು;
• ಹುಷಾರು ತಪ್ಪಿದೆ;
• ಹೊಟ್ಟೆ ನೋವು;
• ಕಾಮಾಲೆ;
• ಪುರುಷ ನಿಮಿರುವಿಕೆಯ ಅಪಸಾಮಾನ್ಯ ಕ್ರಿಯೆ;
• ಮೂತ್ರಪಿಂಡದ ಕಾರ್ಯ ಕಡಿಮೆಯಾಗಿದೆ.

ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ರಾತ್ರಿಯ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರು ರಕ್ತ ಹೆಪ್ಪುಗಟ್ಟುವಿಕೆಯ ಪ್ರಕ್ರಿಯೆಯಲ್ಲಿನ ಬದಲಾವಣೆಗಳಿಂದಾಗಿ ಥ್ರಂಬೋಸಿಸ್ ಬರುವ ಸಾಧ್ಯತೆ ಹೆಚ್ಚು.

ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹೇಗೆ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ

ರಾತ್ರಿಯ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯವನ್ನು ಹಲವಾರು ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಮೂಲಕ ಮಾಡಲಾಗುತ್ತದೆ, ಅವುಗಳೆಂದರೆ:

• ರಕ್ತದ ಎಣಿಕೆ, ಪಿಎನ್‌ಹೆಚ್ ಹೊಂದಿರುವ ಜನರಲ್ಲಿ, ಪ್ಯಾನ್ಸಿಟೊಪೆನಿಯಾವನ್ನು ಸೂಚಿಸಲಾಗುತ್ತದೆ, ಇದು ಎಲ್ಲಾ ರಕ್ತದ ಘಟಕಗಳ ಇಳಿಕೆಗೆ ಅನುರೂಪವಾಗಿದೆ - ರಕ್ತದ ಸಂಖ್ಯೆಯನ್ನು ಹೇಗೆ ಅರ್ಥೈಸಿಕೊಳ್ಳಬೇಕೆಂದು ತಿಳಿಯಿರಿ;
• ಡೋಸೇಜ್ ಉಚಿತ ಬಿಲಿರುಬಿನ್, ಇದು ಹೆಚ್ಚಾಗಿದೆ;
• ಹರಿವಿನ ಸೈಟೊಮೆಟ್ರಿಯ ಮೂಲಕ ಗುರುತಿಸುವಿಕೆ ಮತ್ತು ಡೋಸಿಂಗ್ ಸಿಡಿ 55 ಮತ್ತು ಸಿಡಿ 59 ಪ್ರತಿಜನಕಗಳು, ಅವು ಕೆಂಪು ರಕ್ತ ಕಣಗಳ ಪೊರೆಯಲ್ಲಿರುವ ಪ್ರೋಟೀನ್‌ಗಳು ಮತ್ತು ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾದ ಸಂದರ್ಭದಲ್ಲಿ ಕಡಿಮೆಯಾಗುತ್ತವೆ ಅಥವಾ ಇರುವುದಿಲ್ಲ.

ಈ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳ ಜೊತೆಗೆ, ರಾತ್ರಿಯ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ರೋಗನಿರ್ಣಯಕ್ಕೆ ಸಹಾಯ ಮಾಡುವ ಸುಕ್ರೋಸ್ ಪರೀಕ್ಷೆ ಮತ್ತು HAM ಪರೀಕ್ಷೆಯಂತಹ ಪೂರಕ ಪರೀಕ್ಷೆಗಳನ್ನು ಹೆಮಟಾಲಜಿಸ್ಟ್ ಕೋರಬಹುದು. ಸಾಮಾನ್ಯವಾಗಿ ರೋಗನಿರ್ಣಯವು 40 ರಿಂದ 50 ವರ್ಷಗಳ ನಡುವೆ ಸಂಭವಿಸುತ್ತದೆ ಮತ್ತು ವ್ಯಕ್ತಿಯ ಬದುಕುಳಿಯುವಿಕೆಯು ಸುಮಾರು 10 ರಿಂದ 15 ವರ್ಷಗಳು.

ಚಿಕಿತ್ಸೆ ಹೇಗೆ

ರಾತ್ರಿಯ ಪ್ಯಾರೊಕ್ಸಿಸ್ಮಲ್ ಹಿಮೋಗ್ಲೋಬಿನೂರಿಯಾ ಚಿಕಿತ್ಸೆಯನ್ನು ಅಲೋಜೆನಿಕ್ ಹೆಮಟೊಪಯಟಿಕ್ ಸ್ಟೆಮ್ ಸೆಲ್‌ಗಳ ಕಸಿ ಮಾಡುವ ಮೂಲಕ ಮತ್ತು ಪ್ರತಿ 15 ದಿನಗಳಿಗೊಮ್ಮೆ ಎಕ್ಯುಲಿ iz ುಮಾಬ್ (ಸೊಲಿರಿಸ್) 300 ಮಿಗ್ರಾಂ drug ಷಧದೊಂದಿಗೆ ಮಾಡಬಹುದು. ಈ ation ಷಧಿಗಳನ್ನು ಕಾನೂನು ಕ್ರಮಗಳ ಮೂಲಕ ಎಸ್‌ಯುಎಸ್ ಪೂರೈಸಬಹುದು.

ಫೋಲಿಕ್ ಆಮ್ಲದೊಂದಿಗೆ ಕಬ್ಬಿಣದ ಪೂರೈಕೆಯನ್ನು ಸಹ ಶಿಫಾರಸು ಮಾಡಲಾಗಿದೆ, ಜೊತೆಗೆ ಸಾಕಷ್ಟು ಪೌಷ್ಠಿಕಾಂಶ ಮತ್ತು ಹೆಮಟೊಲಾಜಿಕಲ್ ಫಾಲೋ-ಅಪ್.